부 단백 혈증

에서 부 단백 혈증 혈액에서 소위 파라 단백질이 발견되는 상태입니다. 특히, 특별한 단일 클론 면역 글로불린과 이에 상응하는 면역 글로불린 경쇄가 혈액에 점점 더 많이 존재합니다.

Paraproteinemia는 무엇입니까?

파라 단백 혈증 단클론 감모 병증이라고도합니다. 그들은 인간 혈액에서 균질 한 면역 글로불린의 발생을 설명합니다. 초기에는 다발성 골수종이나 다른 클론 성 림프 증식 성 질환과 관련이없는 부 단백질 혈증을 '양성 감마 병증'또는 '양성 부 단백질 혈증'이라고했습니다.

그러나 최근 몇 년 동안 이러한 질병에 대한 의료 전문가들 사이에서 '무한의의 모노클로 날 감마 병증'이라는 용어가 확립되었습니다. 이 이름의 약어는 MGUS이며 많은 경우에 사용됩니다. MGUS는 사람들이 오랫동안 소변이나 혈청에 단클론 성 면역 글로불린을 가지고있는 질병으로 정의됩니다.

이 면역 글로불린은 일정한 농도로 존재해야하며 질병은 증상이 없어야합니다. 단클론 성 면역 글로불린은 골수에서 형성됩니다. 천천히 증식하고 악성 행동을 보이지 않는 특정 형질 세포가 물질 생성을 담당합니다. 매우 자주 질병은 오랜 관찰 기간 후에 만 ​​진단 될 수 있습니다.

원인

Paraproteinemia는 일반적으로 다양한 다른 질병 및 증상과 관련이 있습니다. 파라 단백 혈증의 발생 원인도 질병에 따라 다릅니다. 일반적인 임상 사진과 그 원인에 대한 더 나은 개요를 얻기 위해 하위 그룹이 형성되었습니다.

이 그룹은 각각 다양한 이유로 농도가 정상 값을 초과하는 단백질을 나타냅니다. 하위 그룹은 일반적으로 다발성 골수종, 파골 성 다발성 골수종, IgG 침착 질환 및 발덴 스트롬 병을 나타냅니다. 다른 하위 그룹에는 의미가 알려지지 않은 단일 클론 감마 병증과 중쇄 질환이 포함됩니다. 이러한 질병 중 일부는 소위 비호 지킨 림프종에 속한다는 점에 유의해야합니다.

증상, 질병 및 징후

파라 단백 혈증의 증상과 증상은 여러 가지 방식으로 나타나며 환자마다 그리고 기저 질환에 따라 다릅니다. 파라 단백 혈증의 전형적인 특징은 예를 들어 혈액의 과점도입니다.

혈액 내 단백질 수가 증가하기 때문에 점도가 평소보다 더 두드러집니다. 그러한 과점도의 결과로 추가 불만이 가능합니다. 예를 들어, 신경 병증, 아밀로이드증 및 혈액 응고 장애가 여기에 포함됩니다. 또한 소위 저온 응집소가 때때로 동시에 검출됩니다.

동시에 paraproteinemia의 맥락에서 많은 경우 정상적인 면역 글로불린이 부족합니다. 이것은 감염된 사람의 감염에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다. 원칙적으로 골수 세포의 형질 세포 함량이 30 % 이상이면 파라 단백 혈증의 문제입니다.

paraproteinemia라는 용어는 조직 생검에서 형질 세포로 구성된 종양이 발견 될 때도 사용됩니다.

질병의 진단 및 경과

paraproteinemia를 진단 할 때 선택할 수있는 몇 가지 옵션이 있습니다. 원칙적으로 발견 된 모든 부 단백질 혈증은이 의심이 반박 될 때까지 다발성 골수종 또는 형질 세포종으로 간주됩니다.따라서 소변과 혈청 모두에서 면역 글로불린을 정량화 할 필요가 있습니다.

또한 면역 고정을 분석해야합니다. 또한 혈구 수, 특히 혈청 내 칼슘 및 크레아티닌 성분을 검사해야합니다. X- 레이 검사의 일부로 척추, 두개골 및 골반이 그래픽으로 표시됩니다. 어떤 경우에는 척추의 MRI 스캔이 표시됩니다.

골수에 대해 생검이 필요할 수 있습니다. 환자는 파라 단백질 및 기타 매개 변수의 존재를 지속적으로 모니터링하기 위해 정기적 인 검진을 받아야합니다. 골수 소견은 특히 젊은 환자에서 매년 확인됩니다.

근골격계에서 발생하는 모든 통증은 영상 기술을 사용하여 검사해야합니다. 소변 검체는 특히 파라 단백질 혈증을 진단하는 데 적합합니다. 여기에서 단백질 함량이 너무 높은지 쉽게 확인할 수 있기 때문입니다. 소변의 특정 단백질 농도가 24 시간당 1g 이상으로 증가하자마자 파라 단백 혈증이 추정 될 수 있습니다.

합병증

파라 단백 혈증으로 인해 영향을받은 사람들은 다양한 질병으로 고통받을 수 있습니다. 그러나 일반적으로 혈액 응고 장애가 발생하여 혈액이 매우 점성이 있습니다. 또한 환자의 면역 체계가 크게 약화되어 다양한 감염과 질병에 더 취약합니다. 환자의 림프절은 종종 부 단백 혈증으로 부어 오르고 영향을받은 사람들은 아프고 피곤함을 느낍니다.

최악의 경우 종양이 발생할 수도 있습니다. 이것이 발견되지 않고 치료되지 않으면 관련자가 많은 경우 사망합니다. 파라 단백 혈증은 화학 요법이나 다른 약물로 치료할 수 있습니다. 그러나 영향을받은 사람의 삶에 매우 부정적인 영향을 미칠 수있는 다양한 부작용이 있습니다.

방사선 또는 줄기 세포 이식은 또한 paraproteinemia를 줄일 수 있습니다. 그러나 종양은 수술로 제거해야합니다. 이것은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다. 또한 많은 환자들이 우울증이나 기타 심리적 문제가 발생할 경우 심리 치료에 의존하고 있습니다.

치료 및 치료

파라 단백 혈증의 경우 각 증상의 치료가 주요 초점입니다. 치료 전문가는 개별 사례에 따라 치료 방법을 결정합니다. 목표는 단백질의 비정상적인 증가 원인을 제거하는 것입니다. 이를 위해 다양한 치료 옵션을 사용할 수 있습니다.

여기에는 예를 들어 화학 요법, 비스포스포네이트 치료 또는 면역 조절이 포함됩니다. 방사선 요법, 줄기 세포 이식 및 외과 적 개입도 가능합니다. 단백질 형성 종양은 외과 적으로 제거됩니다.

질병의 예후는 다양한 기준에 근거합니다. 예를 들어 파라 단백질의 양이 지속적으로 증가하면 예후가 악화됩니다. 드물게 영향을받은 환자는 발덴 스트롬 병, 악성 비호 지킨 림프종 또는 아밀로이드증이 발생합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

파라 단백 혈증의 예후는 원인이되는 기저 질환에 크게 좌우됩니다. 대부분의 환자는 궁극적으로 혈액 응고의 변화로 이어지는 만성 질환으로 진단됩니다. 기저 질환은 종종 완치 될 수 없기 때문에 파라 단백질 혈증의 발병 가능성은 불리합니다. 오히려, 영향을받은 사람들은 급성 건강 상태를 유발하지 않기 위해 평생 약물 치료가 필요합니다.

또한 2 차 질환도 예상된다. 파라 단백 혈증 환자의 경우 종종 감염에 대한 감수성이 증가합니다. 유기체는 전반적으로 약해지고 더 이상 평소처럼 병원체에 적절하게 반응 할 수 없습니다. 발달이 매우 불리하면 환자는 종양이 생길 것입니다. 그 결과 기대 수명에 잠재적 인 위험이 있고 일상 생활에 대한 대처가 심하게 제한된다. 기존 증상을 완화하기 위해서는 암 치료가 필요합니다. 모든 노력에도 불구하고 대부분의 환자에서 종양 질환은 조기 사망으로 끝납니다.

예후를 할 때 일반적인 건강 상태로 인한 정서적 스트레스가 후속 심리적 장애를 초래할 수 있다는 점도 고려해야합니다. 전반적으로, 이것들은 또한 추가 개발을 어렵게 만들고 매우 지루할 수 있습니다. 대부분의 경우 이것은 또한 신체 건강을 더욱 악화시킵니다.

예방

현재 의학 연구에 따르면 파라 단백 혈증을 예방하기위한 구체적인 조치는 알려져 있지 않습니다. 이러한 이유로 질병의 사소한 증상이나 징후에 대해 적절한 전문가와 상담해야합니다. 진단이 일찍 이루어질수록 파라 단백 혈증의 예후가 더 유리한 경우도 있습니다.

보도

파라 단백 혈증의 경우 대부분의 경우 후속 조치가 매우 제한적입니다. 영향을받는 사람은 관련된 사람에게 다른 합병증과 불만이 없도록 초기에 의사와 상담하는 것이 이상적입니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.

대부분의 환자는 제거 할 종양에 의존합니다. 수술 후 침상 안정을 유지해야합니다. 신체에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 운동, 스트레스 및 신체 활동을 피해야합니다. 또한 추가 종양을 신속하게 식별하고 제거하기 위해 의사가 정기적 인 검사와 검사를 받아야합니다.

가족의 심리적 지원이 매우 중요하기 때문에 특히 사랑스럽고 집중적 인 토론이 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. paraproteinemia의 추가 과정은 진단 시간에 크게 좌우되므로 일반적으로 일반적인 예측이 불가능합니다. 이 질병은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 제한 할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

이 진단은 파라 단백 혈증의 원인을 파악하기 위해 환자를 철저히 검사해야합니다. 이 기저 질환은 종양 일 수 있으므로 적절히 치료해야합니다. 질병의 진행 과정에서 예정된 검진도 관찰되어야하며 추가적인 신체적 불만은 심각하게 처리되어야합니다.

파라 단백 혈증 환자는 피곤하고 피곤함을 느끼는 경향이 있습니다. 또한 감염에 대한 감수성이 증가합니다. 적절한 생활 방식은 이러한 증상을 최소화하는 데 도움이됩니다. 이 라이프 스타일은 다양한 구성 요소로 이루어져 있습니다. 한편으로는 신선한 재료로 구성되고 비타민과 섬유질이 풍부한 식단이 있습니다. 초과 중량은 부드럽게 줄여야합니다. 몸에서 독소를 제거하려면 많이 마시는 것이 좋습니다. 생수, 차 및 얇은 주스 스프릿 저는 여기에서 그 가치가 입증되었습니다.

최근 연구에 따르면 건강한 식단은 기존 우울증에도 긍정적 인 영향을 미칩니다. 파라 단백 혈증은 매우 스트레스가 많은 진단이기 때문에 추가적인 치료 병행 요법이 필요할 수 있습니다. 파라 단백 혈증 환자는 또한 조절 된 수면 및 각성 리듬의 혜택을받습니다. 그는 술과 니코틴을 피하고 대신 규칙적인 신체 활동에 참여해야합니다. 숲 속의 긴 산책이나 신선한 공기 속에서 자전거 투어는 이곳에서 그 가치가 입증되었습니다.