진행성 전신 경피증

ㅏ 진행성 전신 경피증 (PSS)는 결합 조직과 혈관계의 만성 염증성 질환으로, 신체 자체 면역 체계의 조절 장애로 인해 발생합니다. 진행성 전신 경피증은 남성보다 여성에서 더 흔합니다.

진행성 전신 경피증이란 무엇입니까?

같이 진행성 전신 경피증 (PPS) 결합 조직과 피부 및 내부 장기의 혈관계의 만성 염증으로, 면역 체계 장애 (자가 면역 질환)로 거슬러 올라갈 수 있습니다.

진행성 전신 경피증의 경우, 면역 체계의 조절 장애가 신체의 콜라겐 결합 조직 (콜라겐 증)을 공격하고 염증 반응을 일으켜 피부의 탄력을 잃고 나중에는 장기와 경화 (경화증)를 유발합니다.

이는 손가락과 손의 부종을 유발할뿐만 아니라 피부 발현 증, 발현 상실로 인한 진행성 전신 경피증의 특징 인 마스크 얼굴, 혀의 인대 단축으로 인한 삼킴 장애 (관절통)로 이어집니다.

원인

하나 하나 진행성 전신 경피증 전형적인 증상은 면역 체계의 파괴로 인해 발생하며, 이로 인해 면역 체계가 신체의 구조, 특히 피부와 내부 기관의 콜라겐 결합 조직과 혈관계를 공격하여 염증 반응을 일으 킵니다.

또한, 진행성 전신 경피증의 경우 결합 조직 (섬유 아세포)의 특정 세포의 조절 장애가 있으며, 그 결과 피부와 피부에 축적되는 콜라겐을 점점 더 합성하고, 나아가 진행성 전신 경피증의 결합 조직 및 결합 조직 특징 내부 장기에 혈관 변화를 일으 킵니다.

이 조절 장애의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 유전 적 요인 외에도 바이러스 및 박테리아 항원과 특정 약물, 종양, 자외선 및 성 호르몬이 진행성 전신 경피증의 유발 요인으로 논의됩니다.

증상, 질병 및 징후

진행성 전신 경피증의 증상은 세 단계로 나눌 수 있습니다. 우선 손과 발의 피부 변화와 두꺼워 짐이 눈에.니다. 진행성 전신 경피증의 초기 단계는 또한 손에 부종이 특징입니다.

결합 조직은 점점 단단해집니다. 무너집니다. 레이노 증후군도 일반적입니다. 이것은 혈액 순환이 좋지 않은 하얗고 푸른 빛을 띤 손이 특징입니다. 때때로이 단계에서는 경화 된 흉터 조직에 의해 스트레스를받는 늘어난 피부 부위의 괴사가 있습니다.

얼굴 표정이 점점 줄어들고 있습니다. 점진적인 피부 장력은 마스크와 같은 얼굴 특징을 만듭니다. 입술 부위는 조직 경화의 증가에 의해 영향을받을 수 있기 때문에 종종 입 개구부 주변에 방사형 주름이 형성됩니다. 입이 점점 작아집니다. 의학적으로 미세 절개술에 대해 이야기합니다.

얼굴의 작은 혈관은 종종 모세 혈관 확장증으로 확장됩니다. 피부 색소 침착도 눈에 띄게 변할 수 있습니다. 두 번째 단계에서는 염증이 생기고 부종이 많은 관절을 더 이상 피부가 조여 짐으로 인해 자유롭고 고통없이 움직일 수 없습니다. 진행성 전신 경피증은 손가락이나 발가락이 휘게합니다.

진행성 전신 경피증의 세 번째 단계는 내부 장기에 영향을 미칩니다. 이것들도 경화의 영향을 점점 더 많이 받고 있습니다. 이로 인해 식도와 구강의 경화 변화로 인해 소화 기관이 굳어지고 폐 섬유증이 발생하며 삼키기가 어려워집니다.

진단 및 코스

ㅏ 진행성 전신 경피증 현재의 증상, 특히 피부 변화를 기반으로 진단됩니다. 진단은 감염된 피부 부위의 조직 제거 및 분석 (생검)과 혈액 검사를 통해 확인됩니다.

진행성 전신 경피증이있는 경우 특정 면역 학적 단백질, 소위 항핵 항원 및 ESR (혈액 침강 속도)의 농도가 증가합니다.

또한, 진행성 전신 경피증의 특징적인 단계 의존적 혈관 변화는 네일 베드의 모세관 현미경으로 확인할 수 있습니다. 가능한 연하 곤란은 식도 (식도)의 압력을 측정하여 진단 할 수 있습니다. 또한 심장 초음파 검사 (초음파)와 폐 기능 분석을 통해 기관 관련 정보를 제공합니다.

진행성 전신 경피증은 두 가지 다른 형태를 가질 수 있습니다. 소위 acral scleroderma는 피부의 더 작은 영역, 특히 발과 손 (에이커)에만 영향을 미치는 국부적으로 제한된 과정을 가지고 있습니다. 폐 관련이없는 경우 예후는 일반적으로 좋습니다.

진행성 전신 경피증의 확산 형태에서는 내부 장기 (신장, 폐, 심장)가 대부분 관련되어 있으며, 이는 침범 정도에 따라 예후와 진행 과정이 좋지 않음을 의미합니다.

합병증

진행성 전신 경피증과 같은 진단의 대부분의 합병증은 내부 장기 침범으로 인해 두려워해야합니다. 이러한 형태의 경피증에서 경화의 영향을받는 것은 피부 만이 아닙니다. 면역 체계는 과잉 반응으로 인해 희귀 한자가 면역 질환에도 관여합니다. 영향을받은 사람들이 합병증을 피하기 위해 장기간 치료를받는 것이 더욱 중요합니다.

니코틴 섭취는 진행성 전신 경피증의 증상을 더욱 악화시킬 수 있습니다. 흡연자의 경우 이미 수축 된 혈관이 더욱 좁아집니다. 염증 경향이 증가합니다. 이 심한 형태의 경피증에서는 감기의 영향에 대한 조치를 통해 혈관의 협착을 줄여야합니다. 부적절한 영양, 수분 공급 및 피부 관리로 인해 영향을받은 사람의 피부가 건조 해집니다. 이 질병은 삼킴 장애, 손가락의 순환 장애 또는 마스크 얼굴로 이어질 수 있습니다.

염증성 발적, 장 문제 및 면역 결핍은 영향을받는 사람들에게 흔합니다. 경피증의 합병증은 근골격계에서도 발생할 수 있습니다. 림프 배액이나 물리 요법 없이는 관절이 점점 더 경직됩니다. 수영과 같은 적당한 스포츠도 좋습니다.

질병의 세 번째 단계에서 폐 섬유증이 발생할 수 있습니다. 조직 경화 증가로 인해 다른 장기도 작동하지 않을 수 있습니다. 진행성 전신 경피증으로 기대 수명이 줄어들 기 때문에 치료는 그에 따라 집중적입니다.

언제 의사에게 가야합니까?

피부 외양의 변화, 부기, 변색 또는 성장은 의사에게 제시되어야합니다. 부종, 피부층이 두꺼워 지거나 사지의 특이성이 발생하면 의사와의 검진 방문이 권장됩니다.

증가하는 불만이나 지속적인 비리를 조사하고 처리해야합니다. 비정상적인 표정이 있으면 걱정할 필요가 있습니다. 가면과 같은 얼굴 특징이나 제한된 표정이 보이면 의사의 방문이 필요합니다. 입술 부위의 굳은 입술은 진행성 전신 경피증의 특징입니다. 치료 계획을 작성할 수 있도록 불만 사항을 명확히해야합니다. 또한 입의 모양, 특히 입의 개구부는 시간이 지남에 따라 점점 더 작아집니다.

얼굴에 보이는 혈관이 생기거나 삼키는 행위의 제한 또는 구강의 시각적 변화가 있으면 의사와 상담해야합니다. 식도의 이상과 음식 섭취 감소도 검사해야합니다. 일반적인 오작동, 신체 내부의 경결 또는 압박감은 의사에게 제시되어야합니다.

이 질병은 합병증이나 생명을 위협하는 조건이 없도록 치료해야하는 장기의 변화를 초래합니다. 순환계 장애, 질병의 느낌 또는 전반적인 불쾌감은 의사가 명확히해야합니다. 성능이 떨어지거나 면역 체계 장애가 발견되면 의사와 상담해야합니다.

치료 및 치료

치료 방법은 진행성 전신 경피증 증상이있는 불만의 감소 및 제거 및 진행 과정의 감속.

특히 NSAID (디클로페낙과 같은 비 스테로이드 성 항염증제) 및 글루코 코르티코이드와 같은 항염증제는 염증성 발적에 사용됩니다.면역 억제제 (메토트렉세이트, 사이클로 포스 파 미드)는 또한 진행성 전신 경피증에 존재하는 면역 체계의 조절 장애를 최소화하고 억제하는 데 사용됩니다.

또한 물리 치료, 작업 치료, 온열 치료, 관절의 이동성을 유지하기위한 신체적 조치와 보습 연고와 림프 배액을 통한 세심한 피부 관리를 권장합니다. 순환계 장애가있는 경우 혈관 확장 물질 (프로스타글란딘)과 아세틸 살리실산도 사용할 수 있으며, 신장 침범이있는 진행성 전신 경피증에서는 항 고혈압제 (ACE 억제제)도 약물로 사용할 수 있습니다.

진행성 전신 경피증의 일부 경우에는 피부 결함이나 뻣뻣한 관절을 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 새로운 결합 조직의 형성을 억제하는 인터페론과 면역 체계에 관여하는 효소 (칼시 뉴린)를 억제하는 타크로리무스 등의 활성 성분이 시험 단계에있다. 진행성 전신 경피증에서 주입 된 iloprost에 대한 긍정적 인 경험도있었습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

면역 체계의 조절 장애를 유발하는 요인 진행성 전신 경피증 알려지지 않은 질병은 예방할 수 없습니다. 그러나 몇 가지 간단한 조치로 증상을 완화 할 수 있습니다. 타액을 자극하는 사탕 (페퍼민트, 껌)과 더 빈번하지만 소량의 식사는 삼키는 문제를 완화하고 구강 건조를 예방할 수 있습니다. 추위를 피하기 위해 진행성 전신 경피증 환자는 연간 휴가를 겨울철과 따뜻한 지역으로 옮기는 것이 좋습니다.

보도

진행성 전신 경피증은 난치성자가 면역 질환 인 경피증의 하위 그룹입니다. 따라서 이러한 형태의 직접적인 후속 치료는 불가능하며 대부분 만성적으로 악화되는 질병에 대한 영구적 인 치료가 필요합니다. 진단 및 급성 치료 후에는 코스에서 가능한 지연 효과를 줄이거 나 지연 또는 예방할뿐만 아니라 장기 치료가 뒤따라야합니다.

심각한 형태의 질병에서 이러한 결과는 궁극적으로 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 영향을받는 사람은 평생 동안 다양한 약물에 의존하며 전문의를 정기적으로 방문하는 것이 필수적입니다. 구체적인 과정과 직접적인 예후는 예측할 수 없으며 여기에는 매우 다른 형태가 있습니다.

마지막으로 사후 관리에 있어서도 질병이 일정 시간 내에 사망으로 이어질 것이라는 것이 분명 해지면 완화 치료도 언급해야한다. 환자의 삶의 질은 가능한 한 오랫동안 매우 좋은 수준으로 향상되거나 유지 될 수 있습니다. 훈련 된 의사와 간호사에게 적절한 시간에 완화 치료를 요청하고 관계자의 희망 사항을 고려하는 것을 두려워해서는 안됩니다.

직접 할 수 있습니다.

영향을받은 사람들이 영구적 인 치료를받는 것이 특히 중요합니다. 처방약을 독립적으로 중단하거나 변경하면 합병증이 발생하거나 기존 증상이 증가 할 수 있습니다.

니코틴 섭취는 건강을 악화시키고 기존 불일치를 심화 시키므로이를 완전히 피해야합니다. 마찬가지로 사람들이 흡연하는 환경은 피해야합니다. 니코틴이 수동적으로 만 흡수 되더라도 환자의 유기체는 반응합니다.

이 질병은 면역 체계의 장애에 의해 유발되지만 신체의 방어력은 여전히 ​​충분히 강화되어야합니다. 건강한 생활 방식과 균형 잡힌 식단은 웰빙 강화에 기여합니다. 비만은 피하고 충분한 운동을해야합니다.

진행성 전신 경피증은 시각적 변화를 동반합니다. 정신적 또는 정서적 문제를 피하려면 자존감을 강화할 필요가 있습니다. 그렇지 않으면 정신 질환이 발생할 수 있습니다. 균형 적으로 안정된 사회 환경을 확보하기 위해주의를 기울여야하며 여가 활동은 삶의 즐거움을 강화하는 것을 목표로해야합니다.

요가 또는 명상 기술은 스트레스 요인을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이는 관계자가 언제든지 독립적으로 수행 할 수 있습니다.