슈니츨러 증후군

환자 슈니츨러 증후군 만성 두드러기, 뼈 통증 및 감마 분획의 단일 클론 항체 증가로 고통받습니다. 자가 면역 질환에 대한 원인 요법은 원인이 알려지지 않았기 때문에 아직 존재하지 않습니다. PUVA 요법은 두드러기에 대해 입증되었습니다.

슈니츨러 증후군이란?

그만큼 슈니츨러 증후군 프랑스 피부과 전문의 L. Schnitzler의 이름을 딴 희귀하고 지금까지 진단되지 않은 질병입니다. 그는 1972 년에이 질병을 최초로 묘사 한 사람이되었습니다. 발견 이후로 알려진 사례는 거의 수백 개에 불과합니다. 평균적으로이 질병은 50 세 이후에 가장 자주 발생합니다. 과거에는 35 세 미만의 사람들이 거의 없었습니다.

Schnitzler 증후군은 만성 두드러기와 혈액 단백질의 감마 분획에서 단일 클론 항체의 병리학 적 증가가 특징입니다. 단일 클론 항체는 동일한 분자 구조를 가지고 있으며 특정 항원의 동일한 결정자를 전문화합니다.

드물기 때문에 Schnitzler 증후군은 아직 결정적으로 연구되지 않았습니다. 모든 연구 결과의 대부분은 최근 연구에서 비롯되었으며 알려진 사례는 약 100 건에 불과합니다. 이 연구 상황 때문에 슈니츨러 증후군과의 모든 연관성은 다소 불확실한 것으로 평가됩니다.

원인

슈니츨러 증후군에 대한 현재의 연구 결과는자가 면역 학적 원인을 제시합니다. 그러나 인과 관계는 결정적으로 연구되지 않았습니다. 이 연구는 이전에 모든 환자에서 검출 될 수 있었던 감마 분획의 단클론 항체를 중심으로자가 면역 질환의 제안을 기반으로합니다.

자가 면역 질환의 원인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 면역 체계의 잘못된 프로그래밍은 질병 그룹의 원인으로 간주됩니다. Schnitzler 증후군의 주요 원인이 질병의 발병을 유발하는 원인은 어둠 속에 남아 있습니다. 예를 들어 특정 바이러스 감염을 고려해야합니다.

그러나 지금까지 조사 된 사례에서 일반적인 이전 질병은 확인되지 않았습니다. 알려진 사례가 적기 때문에 원인을 조사하는 데는 수년 또는 수십 년이 걸릴 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Schnitzler 증후군의 첫 번째 증상은 두드러기 부위에서 나옵니다. 초기 단계의 거의 절반에 가려움증이 없지만 질병이 진행됨에 따라 가려울 수 있습니다. 주기적인 발열과 체중 감소가 그림을 지배합니다. 관절통도 마찬가지입니다. 두드러기는 주로 몸통, 팔, 다리에서 발생합니다. 일반적으로 손바닥, 발바닥, 머리 및 목은 병변의 영향을받지 않습니다.

일부 환자에서 혈관 부종과 뼈 통증도보고되었습니다. 림프절 부종, 간 비종 및 피로도 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 비장과 간이 비 대해집니다. 슈니츨러 증후군은 만성적이며 전신 아밀로이드증을 유발할 수 있습니다.

또한 환자의 10 % 이상이 림프종이나 발덴 스트 룀 병과 같은 림프 증식 성 질환을 앓고 있습니다. 이러한 합병증이 발생하는 데 보통 10 년 또는 20 년이 걸립니다.

질병의 진단 및 경과

피부과 의사는 임상 및 실험실 테스트를 기반으로 Schnitzler 증후군을 진단합니다. 면역 전기 영동은 단일 클론 감마 병증을 보여줍니다. 또한 ESR을 크게 높일 수 있습니다. 백혈구 증가증, 혈소판 증 또는 빈혈과 같은 불규칙성이 혈구 수에서 관찰 될 수 있습니다. 특히 감별 진단의 관점에서 성인 스틸 증후군을 고려해야합니다.

림프종, 한랭 글로불린 혈증 또는 전신성 홍 반성 루푸스도 감별 진단에서 고려해야합니다. Quincke의 부종, hyper-IgD 증후군, CINCA 증후군 및 Muckle-Wells 증후군도 마찬가지입니다. 지금까지 연구는 많은 수의 감별 진단으로 인해 오진 된 것으로 추정되는보고되지 않은 많은 환자를 가정했습니다.

슈니츨러 증후군 환자의 기대 수명은 영향을받지 않습니다. 그러나 림프 증식 성 2 차 질환을 적시에 발견하기 위해서는 정기적 인 검사가 필요합니다.

합병증

Schnitzler 증후군의 결과로 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 체중 감소와 두드러기와 같은 이차 질환이 전형적인 질병입니다. 이것은 부종, 뼈 통증 및 림프절의 부종을 동반 할 수 있습니다. 만성 피로는 거의 발생하지 않습니다.

비장과 간이 비대 해지면 장기의 지속적인 통증과 염증과 같은 다양한 질병을 유발할 수 있습니다. 10 % 이상의 경우에서 림프종이나 발덴 스트롬 병과 같은 질병이 발생합니다. 이는 보통 질병 발생 후 10 년에서 20 년 사이에 발생하는 합병증입니다. 만성 염증은 또한 심각한 합병증과 관련된 아밀로이드증의 위험을 수반합니다. 마지막으로 슈니츨러 증후군은 혈전증과 뼈 질환의 위험을 증가시킵니다.

이 희귀 질환의 치료는 심각한 부작용과 상호 작용의 위험을 수반합니다. 사용되는 진통제는 때때로 염증 관련 빈혈을 유발할 수 있습니다. 항히스타민 제와 클로로퀸을 사용하면 위장 문제, 사지와 근육의 통증, 그리고 종종 피부 자극을 유발할 수 있습니다. PUVA 요법의 일부로 피부 가려움증, 메스꺼움 및 붉어짐이 발생할 수 있습니다. 여드름, 피부 색소 침착 및 모낭의 염증은 매우 드뭅니다. 드물게 손발톱 바닥으로 출혈이 발생할 수도 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

슈니츨러 증후군은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 이 질병은 스스로 치유 될 수 없기 때문에 관련자는 대개 항상 치료에 의존합니다. 조기 및 직접적인 치료를 통해서만 추가 합병증을 예방할 수 있습니다.

환자에게 매우 심한 가려움증이 있으면 의사와 상담해야합니다. 열과 상당한 체중 감소가 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다. 특별한 이유없이 이러한 불만이 발생하면 즉시 의사와 상담해야합니다. 또한 뼈에 심한 통증이 있거나 일반적인 피로와 피로는 종종 슈니츨러 증후군을 나타내며 의사의 검사도 받아야합니다.

Schnitzler 증후군의 경우 가정의를 볼 수 있습니다. 추가 치료는 일반적으로 완전한 치유가 불가능하지만 각 전문가가 수행합니다. 슈니츨러 증후군은 또한 심리적 불만이나 우울증을 유발할 수 있으므로 심리학자와 상담해야합니다.

치료 및 치료

Schnitzler 증후군의 치료는 진단만큼이나 어려운 것으로 밝혀졌습니다. 원인이 확실하게 밝혀지지 않았기 때문에 인과 적 치료법이 없습니다. 증상 치료 만 시행 할 수 있습니다. 증상 치료도 어려울 수 있습니다. 특히 두드러기는 NSAID가 수명이 짧거나 환자에게 효과가 없기 때문에 치료가 어렵습니다.

항히스타민 제, 하이드로 클로로퀸 또는 클로로퀸도 마찬가지입니다. 지금까지 환자들은 실험적으로 글루코 코르티코이드, 면역 글로불린 및 혈장 채집 술을 받았습니다. 그러나 이러한 조치는 두드러기에 대해서도 효과적인 것으로 입증되지 않았습니다. 일부 경우에는 PUVA 요법 만이 해결책으로 입증되었습니다. 간헐적 인 열 발작과 뼈 통증에 대한 치료가 더 쉽습니다.

NSAID는 이러한 맥락에서 치료에 적합합니다. 염증성 빈혈은 때때로 치료의 합병증으로 나타납니다. 그러나 과거에는 이러한 합병증이있는 환자를 글루코 코르티코이드로 성공적으로 치료할 수있었습니다. 개별 질병의 경우 환자에게 인터루킨 -1 길항제를 투여했습니다. 이 치료는 개별 사례에서 효과적인 것으로 입증되었습니다. 치료 외에도 환자 모니터링은 중요한 예방 단계입니다.

림프종과 같은 합병증은 가능한 한 빨리 치료해야합니다. 따라서 Schnitzler 증후군 환자는 자신의 질병 경과를주의 깊게 모니터링하고 합병증이 의심되는 경우 의사에게 연락해야합니다. Schnitzler의 환자는 첫 번째 설명에서 증후군의 합병증으로 사망했지만 오늘날 환자의 삶은 의학적 발전으로 인해 즉각적인 위험에 처해 있지 않습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

슈니츨러 증후군의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다른자가 면역 질환에 대해서도 마찬가지입니다. 이런 이유로 연구 상황을 고려하면 증후군을 예방할 수 없습니다.

보도

슈니츨러 증후군에 대한 애프터 케어는 특징적인 증상을 치료하는 데 중점을 둡니다. 일반적으로 심각도와 기간은 다양합니다. 슈니츨러 증후군의 전형적인 증상은 만성 두드러기 (두드러기), 뼈 및 근육통, 관절통, 발열 발작, 피로 및 눈 감염입니다.

나타난 증상은 일반적으로 항염증제 (디클로페낙, 이부프로펜) 또는 고용량의 코르티손으로 완화 될 수 있습니다. 그러나 코르티손을 장기간 사용하면 심각한 부작용이 발생할 수 있습니다. 임상 입원 후 정기 진단을 위해 의사를 정기적으로 방문하는 것이 좋습니다. 임상 소견은 후속 조치 중에 지속적으로 모니터링해야합니다.

혈액 검사는 3 개월마다 필요합니다. 일반적으로 Schnitzler 증후군에 대한 후속 치료의 경우 특정 음식의 섭취가 증상 진행에 영향을 미치지 않습니다. 여름에는 겨울보다 증상이 덜 두드러 질 수 있습니다. 개별 사례에서 염증 물질 인 인터루킨 -1의 ​​효과는 약물로 억제 될 수 있습니다.

그러면 전형적인 증상이 사라집니다. 후속 치료의 또 다른 임무는 슈니츨러 증후군으로 인한 질병을 조기에 식별하는 것입니다. 따라서 아밀로이드증의 위험이있을 수 있습니다. 조혈 계가 아프다는 것을 배제 할 수 없습니다 (림프종). 슈니츨러 증후군은 평생 치료해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

슈니츨러 증후군에서 가장 중요한 자조 조치는 영향을받은 관절을 보호하고 그에 따라 생활 방식을 바꾸는 것입니다. 영향을받은 사람은 치료를 시작하기 전에 전문의가 필요한 조치에 대해 집중적으로지도해야합니다.

지속적인 피부 변화의 경우 가정 요법 또는 동종 요법 요법도 유용 할 수 있습니다. 환자는 가려움증, 발적 및 출혈에 대한 추가 조치를 제공 할 수있는 가정의와 상담해야합니다. 뼈와 관절의 안정성은 적절한 물리 요법으로 개선 될 수 있습니다. 환자는 물리 치료사에게 연락하고 가능하면 집에서 독립적으로 연습해야합니다.

AA 아밀로이드증과 같은 심각한 합병증에는 병원에서의 신속한 치료가 필요합니다. 필요한 조치를 즉시 취할 수 있도록 친척이 응급 의료 서비스에 상담하는 것이 가장 좋습니다. 응급 약물을 투여 할 수 있습니다. 의사의 주된 임무는 주사 부위를 확인하는 것입니다. 여기에서 염증이나 기타 불만이 발생하면 추가 치료가 필요합니다. 다른 비정상적인 증상이있는 경우 의사에게 알려야합니다.