만성 림프 구성 백혈병

ㅏ 만성 림프 구성 백혈병 (CLL) 비 기능성 림프구의 합성 증가를 동반하는 림프계의 악성 질환입니다. 30 %가 넘는 만성 림프 구성 백혈병은 특히 70 세부터 성인기에 가장 흔한 형태의 백혈병입니다.

만성 림프 구성 백혈병이란 무엇입니까?

만성 림프 구성 백혈병 (CLL)은 림프구 (백혈구)의 클론 세포 증식으로 거슬러 올라갈 수있는 백혈병 과정이있는 림프계 (B 세포 비호 지킨 림프종)의 저 등급 질환입니다.

만성 림프 구성 백혈병은 림프절 부종, 비장 및 간 비대, 피로와 쇠약, 빈혈, 혈전 감소 (혈소판 수치 감소) 및 특정 피부 변화 (가려움증, 습진, 진균, 결절 침윤, 출혈 경향 증가로 인한 피부 출혈)의 형태로 나타납니다. 대상 포진) 및 일반적으로 감염에 대한 감수성 증가 (재발 성 폐렴, 기관지염).

또한, 이하선염 (Mikulicz 증후군), 림프구 증가와 함께 백혈구 증가증, 항체 결핍 증후군, 불완전한 온기자가 항체, 골수에서 림프구 농도가 동시에 증가하는 항체 농도 감소는 만성 림프구 백혈병의 임상상에 속합니다.

원인

만성 림프 구성 백혈병은 소세포 및 기능이없는 B 림프구의 클론 증식 때문입니다. B 림프구 합성 증가의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

CLL은 일반적으로 (80 %) 염색체의 후천적 유전 적 변화로 인해 발생하며 대부분의 경우 13 번 염색체의 결실 (염색체 서열 부족)이 발생합니다. 11 번과 17 번 염색체와 12 번 삼 염색체 (12 번 염색체의 3 중 존재)에서 누락 된 서열도 CLL을 유발할 수 있습니다.

이러한 염색체 변화의 원인은 알려져 있지 않지만 박테리아, 바이러스 또는 기생충 감염은 제외됩니다. 또한 화학 물질 (특히 유기 용매)과 유전 적 소인이 유발 요인으로 논의됩니다.

증상, 질병 및 징후

이 질병의 증상은 삶의 질에 매우 부정적인 영향을 미치며 관련자의 일상 생활을 상당히 제한하고 복잡하게 만들 수 있습니다. 주로 환자의 림프절이 부어 오르고 고통 스러울 수도 있습니다. 또한 통증과 관련된 간과 비장이 비 대해집니다.

질병을 치료하지 않으면 최악의 경우 간 기능 부전으로 이어질 수 있으며 따라서 관련 사람이 사망 할 수 있습니다. 발진과 심한 가려움증이 피부에 나타납니다. 출혈은 또한 피부에서 발생할 수 있으며 환자의 미학을 현저히 감소시킵니다.

많은 경우에이 질병은 빈혈로 이어져 관련 사람의 심한 피로와 피로를 유발합니다. 따라서 환자는 더 이상 일상 생활에 적극적으로 참여하지 않으며 일상 생활에서 다른 사람들의 도움을 필요로합니다. 또한 신체의 다른 부위에서 코피와 타박상을 일으킬 수 있습니다.

질병을 치료하지 않고 방치하면 환자의 기대 수명이 크게 감소합니다. 질병이 진행됨에 따라 심리적 혼란이나 우울증으로 이어집니다.

진단 및 코스

만성 림프 구성 백혈병의 초기 의심은 특징적인 증상 (목, 겨드랑이, 사타구니의 림프절 부종 포함)에서 발생합니다.

진단은 림프구의 면역 표현형뿐만 아니라 완전한 혈구 수 또는 차등 혈구 수로 확인됩니다. 혈청 내 림프구의 증가 (5000 / µl 이상)가 최소 4 주 동안 측정 될 수 있고 CLL (표면 단백질, Gumprecht의 umbra)의 특징적인 림프구가 혈액 도말에서 검출 될 수 있다면 만성 림프 구성 백혈병으로 추정 할 수 있습니다.

초음파 촬영 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 방법은 내부 장기의 침범 (비장, 간 비대) 및 질병의 중증도에 대한 정보를 제공합니다. CLL의 과정은 이질적이며 근본적인 염색체 변화에 따라 다릅니다.

예를 들어, 13 번 염색체 결실로 영향을받은 사람들은 느린 과정으로 비교적 좋은 예후를 보인 반면, 17 번과 11 번 염색체 결실로 인한 만성 림프 구성 백혈병은 대개 예후가 좋지 않은 심한 과정을 보입니다.

합병증

만성 림프 구성 백혈병은 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 질병의 매우 흔한 부정적인 부작용은 소위 항체 결핍 증후군입니다. 림프 성 백혈병의 특징 인 CLL 세포는 인간 면역 체계에서 기능적 B 세포를 대체합니다.

결과적으로 감염 위험이 엄청나게 증가합니다. 동시에, 기능하는 B 세포의 부족으로 인해 병원성 세균에 대한 신체의 방어력이 약화됩니다. 어떤 경우에는 과립구의 양이 감소합니다. 신체는 박테리아로부터 스스로를 보호하기 위해 이러한 물질이 필요합니다. 영향을받은 사람들은 더 자주 세균 감염을 일으 킵니다.

호흡기 및 위장관 기관이 특히 자주 영향을받습니다. 특히 바이러스 나 박테리아가 폐에 감염되면 적절한시기 적절한 치료없이 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 최악의 경우 폐 감염이 치명적일 수 있습니다. 항체 결핍 시스템 외에도자가 면역 용혈성 빈혈이 발생할 수 있습니다.

그 결과 창백함, 피로감, 숨가쁨 및 귀 울림이 발생합니다. 나중에 열, 오한, 복통 및 구토와 같은 추가 합병증이 발생할 수 있습니다. 특히 심한 경우이 상태는 신부전이나 쇼크를 유발할 수 있습니다.

또 다른 심각한 합병증은 악성 림프종의 발생입니다. 이 전환을 리히터 변환이라고도합니다. 만성 림프 구성 백혈병보다 훨씬 더 나쁜 예후를 보입니다.

언제 의사에게 가야합니까?

만성 림프 구성 백혈병은 악성 질환이기 때문에 지속적인 질병의 느낌이나 불일치에 대한 모호한 의혹이 있으면 즉시 의사와 상담해야합니다.질병의 진행은 엄청나게 진행되며 적시에 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다. 백혈병의 느린 진행으로 인해 영향을받은 사람들은 증상이 언제 심각한 질병에 의해 유발 될지 예측하기가 어렵습니다.

오랫동안 비정상적으로 피곤하거나 몇 주 동안 얼굴이 창백한 사람은 이미이 팁을 사용하고 의사와 상담해야합니다. 신체의 여러 부위에 부어 오른 림프절은 걱정스러운 것으로 간주되며 몇 주 동안 느껴지는 즉시 의사의 확인이 필요합니다. 독감으로 인해 통증이없는 부기가 발생하지 않은 경우 특히 그렇습니다.

적절한 수면을 취하고 정신적 또는 정서적 스트레스가없는 일반적인 약점 또는 피로 상태는 의사가 명확히해야합니다. 이해할 수없는 이유로 발생하는 무력 함은 가능한 한 빨리 검사하고 처리해야합니다. 빈혈이 감지되면 의사의 방문도 필요합니다. 손가락이나 발가락이 비정상적으로 빨리 식거나 정상 온도 조건에도 불구하고 영구적으로 차가워지면 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

만성 림프 구성 백혈병에서 치료 방법의 선택은 질병의 단계와 관련이 있습니다. CLL의 초기 단계 (Binet A 및 B)에서 증상이 없으면 일반적으로 치료 조치가 필요하지 않습니다.

반면, 진행성 만성 림프 구성 백혈병 (Binet C)이나 바람직하지 않은 염색체 변화의 경우 조기 치료 시작이 필요합니다. 여기에서 치료 옵션에는 주로 약물로 암세포의 세포 분열을 억제하고 골수에있는 림프구의 수가 감소하는 화학 요법과 유 전적으로 합성 된 면역 글로불린에 의해 암세포가 사멸되는 면역 요법이 포함됩니다.

화학 요법의 경우, 알킬화제 인 클로 람 부실 및 벤다 무 스틴은 리툭시 맙, 퓨린 유사체 데 옥시 코 포르 마이신, 클로로 데 옥시 아데노신 또는 플루 다 라빈과 함께 사용되며, 이에 따라 시클로 포스 파 미드, 플루 다 라빈 및 리툭시 맙의 조합은 일반적으로 신체적으로 건강한 환자에게 권장됩니다. 면역 요법의 일부로 합성 된 항 CD52 항체 인 Alemtuzumad가 단일 요법으로 사용됩니다.

만성 림프 구성 백혈병은 전신 질환이기 때문에 방사선 치료는 큰 림프종의 경우 국부적으로 만 가능하며 골수 또는 줄기 세포 이식은 높은 사망률로 인해 불응 성 (조절 불가능) 또는 조기 재발 성 CLL의 경우에만 시행됩니다.

또한 만성 림프 구성 백혈병에서는 합병증을 예방하기 위해 지원 조치 (혈구를 수혈 된 적혈구 또는 혈소판 농축액, 항생제로 대체)가 필요합니다.

전망 및 예측

만성 림프 구성 백혈병 환자는 종종 몇 년 동안 증상없이 질병으로 고통받을 수 있습니다. 백혈병은 건강에 악영향을주지 않고 최대 20 년 동안 양성 경과를 보일 수 있습니다. 이것은 유기체에 혈액 암이 퍼지는 것을 초래합니다.

이 질병은 종종 증상이 약간만 증가하면서 장기간에 걸쳐 발생합니다. 백혈병 발병 후 몇 개월 이내에 림프구가 충분히 증가하여 치료가 시작되는 급속한 질병 경과를 가진 환자는 거의 없습니다. 이러한 이유로 거의 항상 개발의 매우 늦은 단계에서 발견되며 그 후에 만 ​​치료할 수 있습니다.

그러나 진단의 시간은 치유 과정에 결정적입니다. 나중에 CLL이 발견되면 예후가 더 나빠집니다. 또한 70 세 이상의 고령자는 종종 만성 림프 구성 백혈병이 발생합니다. 노령으로 인해 환자는 일반적으로 면역 체계를 전반적으로 약화시키고 회복 가능성을 감소시키는 다른 질병을 앓고 있습니다. 림프구가 이미 골수에 있거나 간 또는 비장이 이미 비대해진 경우 회복 가능성이 상당히 악화됩니다.

예방

만성 림프 구성 백혈병의 원인이되는 염색체 변화의 원인이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 질병을 예방할 수 없습니다. 그러나 유기 용제와 가족 성 유병률 (질병 빈도)은 CLL 발현의 위험 요소로 간주됩니다.

보도

만성 림프 구성 백혈병은 환자가 증상없이 퇴원 한 경우 후속 치료가 필요합니다. 그렇지 않으면 증상이 없어 질 때까지 계속 치료를 받아야합니다. 만성 림프 구성 백혈병이있는 증상이없는 환자는 3 ~ 6 개월마다 담당 의사에게 혈액 세포 검사를 받아야합니다. 면밀한 모니터링의 이유는 재발 가능성이 있습니다.

치료 효과를 추적하고 문서화하기 위해, 재발의 전형적인 징후에 대한 신체 검사는 영향을받은 사람들을위한 후속 치료 중에 유용합니다. 혈액 및 골수 검사는 만성 림프 구성 백혈병에서도 시행됩니다. 확실하지 않은 경우 초음파 및 컴퓨터 단층 촬영과 같은 영상 방법도 현재 상황에 대한 정보를 제공 할 수 있습니다. 재발이있는 경우, 혈액 줄기 세포 이식, 세포 면역 요법 및 키나제 억제제 만 도움이 될 수 있습니다.

추적 관찰 중 만성 림프 구성 백혈병의 임상 시험에 참여하기로 동의 한 환자는 특정 실험실 방법에 노출됩니다. 예를 들어, 그는 면역 표현형 검사 또는 중합 효소 연쇄 반응 검사를 경험하게됩니다. 이것은 유기체에서 가장 적은 양의 퇴행 된 혈액 세포도 감지 할 수 있습니다.

후속 조치의 범위와 강도를 결정하는 것은 관련자가 이전에 앓 았던 다른 질병에도 적용됩니다. 일반적인 상태가 양호하면 일반적인 상태를 손상시키는 이전 질병의 경우보다 후속 조치를 덜 자주 수행 할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

만성 림프 구성 백혈병은 일반적으로 장기간 증상을 일으키지 않으므로 환자는 평소처럼 일상 활동을 할 수 있습니다. 스포츠 활동은 여전히 ​​가능하지만 개별 성능 제한을 초과해서는 안됩니다. 감염 위험이 증가하기 때문에 영향을받은 사람들은 열대 지역으로의 여행을 피해야합니다. 생백신 예방 접종은 질병 진행에 부정적인 영향을 미칠 수 있지만 매년 독감 예방 접종은 죽은 백신으로 권장됩니다.

가급적 신선한 공기에서 규칙적인 운동과 비타민이 풍부한 건강한 식단은 면역 체계를 강화하고 감염에 대한 취약성을 줄입니다. 특히 추운 계절에는 인파를 피해야하며 정기적이고 철저한 손씻기를 특히 강조해야합니다. 과일과 채소를주의 깊게 씻으면 삼키는 세균의 수를 크게 줄일 수 있으며, 살균되지 않은 유제품을 피하면 리스테리아 증 감염 위험이 줄어 듭니다.

예방 조치에도 불구하고 발열, 설사, 호흡 곤란 등 전염병의 증상이 나타나면 즉각적인 치료가 시급하다. 화학 요법 치료 중 및 치료 후 감염 방지 및 신속한 제어가 특히 중요합니다. 만성 림프 구성 백혈병은 또한 정신에 영향을 미칠 수 있습니다. 정확한 정보, 가족 및 친구와의 토론 또는 자조 그룹에서 아이디어를 교환하면 질병을 받아들이고 더 잘 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.