그만큼 크로이츠 펠트-야콥병 (CJD) 프리온에 의한 뇌 질환입니다. 이것은 뇌의 단백질 구조를 변화시켜 일종의 구멍이 많은 스펀지로 변합니다. 크로이츠 펠트-야콥병의 징후는 종종 치매의 징후와 유사합니다. 안타깝게도이 질병은 여전히 치료가 불가능하지만 의학은이 분야에서 집중적 인 연구를하고 있습니다.
크로이츠 펠트-야콥병이란?
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크로이츠 펠트-야콥병이란? 신경 학자 H.-G. 크로이츠 펠트는 크로이츠 펠트-야콥병에 대해 최초로보고했습니다. 얼마 후 Alfons Maria Jakob은이 질병에 대해 발표했습니다. 이것이 바로 1922 년에이 질병에 크로이츠 펠트-야콥병이라는 이름이 붙여진 이유입니다. 인간에게는 극히 드물지만 치명적인 질병입니다.
크로이츠 펠트-야콥병은 잘못 접힌 단백질 (소위 프리온 단백질)에 의해 유발됩니다. 이 프리온 단백질의 특히 위험한 점은 감염성 단백질이 건강에 변화된 형태를 강요한다는 것입니다. 시간이 지남에 따라 이것은 스펀지처럼 뇌를 수수께끼로 만듭니다. 따라서 질병은 전염성 해면 성 뇌병증 (TSE) 그룹에 속합니다. 이것은 다음과 같은 것을 의미합니다 : 전염성 해면질 뇌 질환.
원인
크로이츠 펠트-야콥병에는 여러 유형이 있습니다. 명백한 외부 원인없이 발생하면 산발성 크로이츠 펠트-야콥병입니다. 일반적으로 65 세 이상의 사람들이 영향을받습니다. 가장 흔한 형태의 질병이지만 사례의 수는 수년 동안 전 세계적으로 비교적 일정했습니다.
이 질병은 유전적일 수도 있습니다. 그런 다음 하나는 유전성 크로이츠 펠트-야콥병에 대해 말합니다. 또한, 크로이츠 펠트-야콥병은 감염에 의해 유발 될 수 있습니다. 특히 인간 성장 호르몬의 주입은 분명한 위험 요소였습니다. 그러나 인간 수막이나 각막 이식은 또한 "후천성"크로이츠 펠트-야콥병을 유발할 수 있습니다.
크로이츠 펠트-야콥병의 또 다른 변종 (줄여서 vCJD)은 주로 30 세 미만의 사람들에게 영향을 미칩니다. 소에서 관찰되는 뇌 질환 BSE에 해당합니다. vCJD는 1996 년 영국에서 처음 설명되었습니다. VCJD는 광우병으로 알려진 질병과 인과 관계가있을 가능성이 가장 높습니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 기억 장애 및 건망증 치료제증상, 질병 및 징후
크로이츠 펠트-야콥병은 환자의 삶의 질을 상당히 제한하고 저하시키는 매우 심각한 불만과 관련이 있습니다. 영향을받은 사람들은 일반적으로 기억 장애로 고통을 받아 기억 상실과 일반적으로 관련된 사람의 혼란을 초래합니다.
종종 크로이츠 펠트-야콥병 환자는 방향성 또는 조정 장애를 앓고있어 쉽게 부상을 입거나 더 이상 집을 찾지 못할 수 있습니다. 집중 장애도 발생하므로 정상적인 사고, 행동 및 다른 사람과의 대화가 더 이상 불가능합니다. 또한 전신 마비로 이어질 수 있으므로 운동 제한이 발생합니다.
많은 환자들이 크로이츠 펠트-야콥병으로 인해 일상 생활에서 외부 도움에 의존하고 있으며 더 이상 스스로 일상 생활에 대처할 수 없습니다. 또한 우울증이나 불안으로 이어질 수 있으며 영향을받은 사람은 종종 떨 리거나 안절부절 못하는 것처럼 보입니다. 이 질환으로 근육 경련이 발생할 수도 있습니다.
증상은 전형적인 치매의 증상과 매우 유사합니다. 심한 경우에는 제한이 너무 커서 영향을받은 사람들은 휠체어에 의존해야합니다. 자신의 가족이나 아는 다른 사람을 알아 보는 것도 어렵습니다. 크로이츠 펠트-야콥병은 궁극적으로 영향을받은 사람의 사망으로 이어집니다.
강좌
크로이츠 펠트-야콥병의 진행 과정은 어떻습니까? 크로이츠 펠트-야콥병에서 환자는 처음에는 점차 정신 및 운동 능력을 잃지 만 그 다음에는 더 빨리 잃게됩니다. 지각 장애 외에도 고통스러운 오해와 우울증, 기억 장애 및 치매가 발생합니다.
또한 움직임 시퀀스의 조정이 방해받습니다. 크로이츠 펠트-야콥병에서는 근육 경련 및 기타 불수의 운동도 발생합니다. 자기 공명 단층 촬영은 크로이츠 펠트-야콥병에서 뇌의 특정 영역의 변화를 감지 할 수 있습니다.
크로이츠 펠트-야콥병의 말기에 심각한 드라이브 장애가 발생합니다. 깨어있는 상태에서 영향을받은 사람은 움직이거나 말할 동기가 없습니다.
현재 지식에 따르면, 크로이츠 펠트-야콥병은 평균 4 ~ 6 개월 동안 사망으로 이어집니다.그러나 3 주 후 사망 한 환자와 2 년 후 크로이츠 펠트-야콥병 진단을받은 환자가 있습니다.
합병증
크로이츠 펠트-야콥병은 치료할 수 없습니다. 환자는 질병이 진행됨에 따라 악화되는 여러 가지 증상을 겪습니다. 그것은 운동의 교란뿐만 아니라 무질서의 균형을 맞추기 위해서입니다. 걷기에 어려움을 겪고 술을 마시거나 잡거나 먹는 동안 칼과 포크를 사용하는 등 일상적인 활동을 수행하는 것부터 시작됩니다.
질병의 특정 단계에서 환자는 휠체어가 필요하거나 나중에 침대에 누워 있습니다. 근육도 뻣뻣 해져서 환자는 질병의 후기 단계에서 음식으로 도움을 받아야합니다. 심리적 어려움도 있습니다. 성격 변화가 발생할 수 있습니다.
환자는 숙련 된 직원뿐만 아니라 가족 구성원의 정기적 인 치료가 필요합니다. 가족은 크로이츠 펠트-야콥병 환자를 돌보기 위해 많은 시간과 인내심, 보살핌이 필요합니다. 환자의 치매도 진행됩니다. 이것은 집중력 저하와 단기 기억 장애로 나타납니다.
환자는 혼란스러워지고 자신의 가족을 인식하지 못하거나 가끔씩 만 알아볼 수 있습니다. 크로이츠 펠트-야콥병은 궁극적으로 영향을받은 환자의 사망으로 이어집니다. 이것은 질병 발병 후 1 년에서 1 년 반 사이에 발생할 수 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
크로이츠 펠트-야콥병에서는 뇌의 단백질 구조가 변하여 결국 일종의 구멍이 많은 스펀지로 변이됩니다. 이 질환은 치료 불가능한 것으로 간주되지만 크로이츠 펠트-야콥병이 의심되는 경우 의사와 즉시 상담하여 최소한 증상을 치료할 수 있어야합니다.
산발적 인 크로이츠 펠트-야콥병은 주로 65 세 이상의 사람들에게 영향을 미칩니다. 따라서 특정 증상을 관찰하는이 연령대의 사람들은 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다. 크로이츠 펠트-야콥병의 전형적인 예는 기억력 부족, 균형 및 방향 장애, 집중력 저하, 마비, 떨림, 우울증 및 위협이없는 불안 상태입니다.
위의 부작용은 훨씬 더 무해한 수많은 질병에서 발생합니다. 따라서 당황 할 필요는 없지만 증상은 곧 의사를 만나는 기회로 사용해야합니다. 이것은 유전적인 형태의 크로이츠 펠트-야콥병도 있기 때문에 장애가 가족에서 이미 발생한 경우 특히 그렇습니다.
크로이츠 펠트-야콥병의 세 번째 변종은 주로 30 세 미만의 젊은이에서 발생하며 소에서 관찰되는 뇌 질환 BSE와 관련이 있습니다. 증상은 산발성 및 유전성 크로이츠 펠트-야콥병과 동일합니다. 따라서 청소년은 스트레스 반응과 같은 증상이 규칙적으로 발생하는 경우 단순히 무시하는 것이 아니라 즉시 의사와 상담해야합니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
따라서 지금까지 환자에게 도움을주기 위해 증상 만 치료할 수 있습니다. 항우울제 (우울증) 또는 신경 이완제 (불안 또는 환각)가 사용됩니다. 항간질제 (예 : 클로 나 제팜, 발 프로 산)는 근육 경련에 도움이됩니다.
현재 크로이츠 펠트-야콥병 치료에 대한 연구가 진행 중입니다. Anti-prion 에이전트는 동물 실험에서 유망한 결과를 얻었습니다. 또한 질병을 멈출 수있는 치료법에 열광하고 있습니다. 지금까지 미국 과학자들은 이미 여기서 성공했습니다. 그러나 최종 결과가 나오기 전에 이러한 치료 방법을 먼저 더 큰 환자 그룹에서 연구해야합니다.
2000 년에 한 환자가 독일과 미국에서 처음으로 vCJD 진단을 받았습니다. 이 환자는 분명히 회복되었습니다. 이것은 현재의 과학 상태로는 불가능하기 때문에 아마도 vCreutzfeldt-Jakob 질병의 오진일 것입니다.
전망 및 예측
크로이츠 펠트-야콥병의 예후는 세 가지 변종 모두에서 다릅니다. 모든 경우에 치명적이라는 점에 유의해야합니다. 갑자기 발생하는 질병의 변종은 평균 6 개월 이내에 영향을받은 사람의 사망으로 이어집니다. 반면에 가족 관련 변종은 사망하기까지 최대 40 개월까지 지속될 수 있습니다. 그러나 질병에 이르는 짧은 경로도 가능하여 4 개월 이내에 사망에 이르게됩니다. 그러나 크로이츠 펠트-야콥병의 새로운 변종은 예후로 평균 12-14 개월의 생존 기간을 허용합니다.
또한 질병 과정은 세 가지 변형에서 서로 최소한으로 다릅니다. 그러나 세 가지 모두 영향을받는 사람들의 전형적인 운동 및인지 능력 상실로 이어집니다.
해면상 뇌병증의 메커니즘이 아직 완전히 이해되지 않았기 때문에 치료법이 보이지 않습니다. 오히려 계속 존재할 것이 정확히 유전 적 형태라고 가정 할 수 있습니다. 모든 위험 원 (다양한 동물과 그 구성 요소, 특히 소의 뇌)을 제거하고 피함으로써이 스펙트럼의 질병을 억제 할 수 있습니다.
현재 지식에 따르면 이러한 전염병의 출현 가능성은 낮습니다. 또한 유전 적 형태는 양도 할 수 없으므로 순전히 유전 적 문제입니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 기억 장애 및 건망증 치료제보도
현재 크로이츠 펠트-야콥병에 대한 추적 관리에 대한 근거있는 방법은 없습니다. 이 질병은 치명적이기 때문에 치료 후 후속 치료는 증상에 의해서만 수행 될 수 있습니다. 또한,이 질병에 대한 치료법이 아직 없습니다. 기껏해야 프로세스 속도가 느려집니다.
CJD의 실제 진단은 부검 중에 사망 한 후에 만 명확하게 확인할 수 있습니다. 근육 떨림에 대해 clonazepam을 투여하는 경우 발 프로 산 수치를 정기적으로 검사하고 용량을 현재 코스에 맞게 조정합니다. 질병의 경과를 설명하기 위해 자기 공명 영상이 권장됩니다.
애프터 케어는 주로 병원의 간호 직원에게 영향을 미칩니다. 프리온은 사람간에 전염 될 수 있지만 열린 상처, 혈액 또는 감염 조직과 직접 접촉 할 때만 전염됩니다. 정상적인 환자 접촉에서는 기존의 위생으로 충분합니다. 작업 중에 발생하는 감염 물질은 적절히 폐기해야합니다. 환자의 체액과의 접촉이 임박한 경우 차아 염소산 나트륨 또는 수산화 나트륨으로 소독을 수행합니다.
외과 적 개입에는 특별한 보호 조치가 권장됩니다. 이중 장갑과 이중 보호 복 및 보호 안경을 착용하는 것이 좋습니다. 수술기구는 C- 폐기물로 폐기됩니다. 프리온은 주로 금속 표면에 부착되며 표준 온도, 알코올 또는 자외선에서 세균을 죽이는 것과 같은 기존의 살균 방법에 매우 저항력이 있습니다.
직접 할 수 있습니다.
크로이츠 펠트-야콥병의 경우, 영향을받은 사람은 자신의 건강 상태에 따라 수행 할 수있는 과정에 집중해야합니다. 질병이 진행되기 때문에 의사와 환자 사이에 추가 과정에 대한 정보를 적절히 교환하는 것이 중요합니다.
이를 바탕으로 인생 사건이 적절한시기에 계획되고 재구성되는 것이 합리적입니다. 환자의 정서적 강화를위한 방법 또는 동반 요법이 도움이됩니다. 일반적인 웰빙을 유지하기 위해서는 질병의 운명에 건설적으로 대처하는 것도 중요합니다. 주변 사람들과의 긴밀한 협조는 매우 도움이됩니다. 사회 환경에서 영향을받는 모든 사람의 부담을 최소화하기 위해 개발을 함께 논의하고 경계를 정의 할 수 있습니다.
정신적 유연성이 도움이되며 환자는 삶에 대해 긍정적 인 시각을 유지해야합니다. 삶에 대한 동기 부여와 참여를 유지하기 위해 새로운 취미가 발견되면 유익합니다. 이들은 낙관적이고 자신감을 가지고 살아야합니다. 다른 사람의 기대를 최소화하고 자신의 두려움을 공개적으로 해결해야합니다. 같은 진단을받은 사람들과의 교류는 도움이되는 조언을 받고 심리적 안정을 구축하기 위해 종종 영감을줍니다.
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