조직 구증 X

에서 조직 구증 X 그것은 조직 구증입니다. 수지상 세포에 속하는 소위 랑게르한스 세포가 영향을받습니다. 일반적으로 질병은 양성이지만, 특히 어린 아이들에게 치명적인 결과를 초래하는 심각한 형태가 가능합니다.

조직 구증 X는 무엇입니까?

그만큼 조직 구증 X 랑게르한스 세포가 육아종의 형태로 증식하는 종양 유사 질환입니다. 랑게르한스 세포는 췌장 또는 랑 한스 세포에있는 랑게르한스 섬과 혼동해서는 안됩니다. 그들은 세포질 확장을 가진 수지상 세포이므로 때때로 별 모양으로 보입니다.

세포질 러너는 항원을 검색하는 데 사용되며 T 림프구에 제공됩니다. 항원을 제시하는 것 외에도 성숙한 랑게르한스 세포는 무엇보다도 T 림프구를 자극합니다. 랑게르한스 세포는 골수에서 나오며 피부와 점막의 일부입니다. 대 식세포, 단핵구 및 B- 림프구 외에도 이들의 주요 기능은 항원을 제시하고 T- 림프구를 자극하는 것입니다.

육아종 방식으로 번식하면 조직 구증이 형성됩니다. 소위 Birbeck 과립은 전자 현미경에서 X-body로 나타납니다. 이것은 histiocytosis X라는 이름의 유래입니다.이 질병은 세 가지 다른 형태로 발생하며 대부분 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다.

그러나 질병은 종종 어린이에게서 특히 눈에 띄는 과정을 거치는 것으로 간주됩니다. 보고되지 않은 상당수의 사례가 성인에게서 발생할 가능성이 있습니다. 조직 구증 X는 특히 소아에서 1 : 200,000에서 1 : 2,000,000의 빈도로 진단됩니다.

원인

조직 구증 X의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 피부 나 점막의 병변에서 발생합니다. 비정상적인 면역 반응이 가정됩니다. 이 질병은 악성 종양이 아니며 일반적으로 양성입니다. 그러나 치명적인 코스는 특히 공격적인 코스를 가진 어린 아이들에게 발생합니다. 비유 전성 및 비 전염성 반응성 질환입니다.

증상, 질병 및 징후

조직 구증 X는 경로를 예측할 수없는 질병입니다. 영향을받은 사람은 각각 개별 사례이며, 원칙적으로 질병은 양성입니다. 그러나 그것은 또한 매우 사악한 길을 택할 수 있습니다. 육아종은 일반적으로 개별 초점에 위치하지만 동시에 많은 장기 시스템이 영향을받는 형태도 있습니다.

질병에는 세 가지 형태가 있습니다.

• 가장 흔한 형태는 호산 구성 육아종으로 70 %의 빈도를 보입니다. 호산 구성 육아종은 주로 5 세에서 20 세 사이에 발생합니다.
• Hand-Schüller-Christian 육아 종증은 주로 3 세에서 5 세 사이의 어린이에게 영향을 미치고 Abt-Letterer-Siwe 육아 종증은 1 세에서 3 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다. 언급 된 마지막 두 가지 형태의 조직 구증 X는 종종 치명적입니다.
• Abt-Letterer-Siwe 증후군은 질병의 가장 심각한 형태입니다. 빈도는 약 10 %에 불과합니다.

어린 아이들은 열, 심한 습진, 림프절 침윤, 식욕 부진, 비장 및 간 침윤, 빈혈, 출혈 경향, 감염 및 폐 문제에 대한 감수성 증가를 경험합니다. 치료하지 않고 방치하면이 질병은 90 % 치명적입니다. Hand-Schüller-Christian 증후군은 또한 종종 치명적인 심각한 질병입니다.

약 20 %는 조직 구증 X의 두 번째로 흔한 형태입니다. 2 세에서 5 세 사이의 어린이는 두개골, 갈비뼈 또는 골반의 골격 변화, 사시 (사시), 시력 상실, 잇몸 침투로 인한 치아 상실, 만성 귀 감염, 뇌하수체 침윤 및 폐, 비장, 간, 피부 및 림프절을 포함하는 전신 감염을 동반 한 호르몬 장애.

불리한 과정 외에도 자발적인 치유도 발생합니다. 지금까지 가장 흔한 형태의 조직 구증 X, 호산 구성 육아종은 보통 양성이며 뼈에 통증이있는 ​​종양이 특징입니다. 위, 피부 및 폐의 종양도 발생할 수 있습니다. 모든 종양은 자발적으로 퇴행 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 절제, 방사선 및 화학 요법을 통한 치료가 매우 유망합니다.

질병의 진단 및 경과

조직 구증 X를 진단하기 위해 피부의 분열 조직 구를 조직 병리학 적으로 검출합니다. Langerhans 과립은 전자 현미경으로 볼 수 있습니다. 그러나 정확한 진단은 MRI 또는 ​​CT 검사와 영향을받은 기관의 생검을 통해서만 달성 할 수 있습니다.

합병증

최악의 경우 조직 구증 X는 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다. 특히 어린이는 질병의 치명적인 결과에 영향을 받기 때문에 즉각적인 치료가 필요합니다. 치료가 시작되지 않으면 조직 구증 X도 치명적인 결과를 초래합니다.

환자는 반응성 고열과 빈혈로 고통받습니다. 면역 체계가 약화되어 감염에 대한 취약성이 증가합니다. 영향을받은 사람들은 더 자주 아프고 폐 문제로 고통받습니다. 간과 비장이 질병에 의해 손상 될 수도 있습니다. 아이들이 조직 구증 X로 인해 완전한 시력 상실과 청력 손상을 겪는 것은 드문 일이 아닙니다.

이러한 불만으로 환자의 일상 생활이 극도로 제한되고 삶의 질이 크게 저하됩니다. 조직 구증 X의 치료는 항상 증상과 불만에 근거합니다. 따라서 이것이 합병증으로 이어질지 여부를 직접 예측하는 것은 불가능합니다. 그러나 대부분의 경우 증상을 제거하기 위해 외과 적 개입이 필요합니다. 기대 수명은 조직 구증 X에 의해 감소 ​​될 수도 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

아이가 명백한 이유없이 몇 시간 또는 며칠 동안 몸의 통증을 호소하면 원인을 명확히하기 위해 의사와 상담해야합니다. 이전에 넘어 지거나 사고없이 뼈나 두개골의 부종이 발생하면 후속 조치가 필요한 경고입니다. 부기가 증가하면 원인을 파악할 수 있도록 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다. 조직 구증 X는 심각한 경우 치명적일 수 있으므로 가능한 한 빨리 의사에게 진찰을 받아야합니다. 열이 있거나 호흡 곤란이있는 경우 의사를 만나야합니다.

작은 부상에서 비정상적으로 높은 출혈 경향이 있다면 우려할만한 원인이 있습니다. 스트레칭 운동 중에 골격계의 이상이 발견되면 의사와 관찰해야합니다. 시력 장애, 청각 기관의 문제 또는 염증 또는 피부 변화가 발생하면 의사가 필요합니다. 소화 불량, 소아의 비정상적인 행동, 치아 문제가있는 경우에는 의사와 상담하여 추가 검사를 받아야합니다. 비장, 위 또는 폐의 증상은 비정상적이므로 조사하고 치료해야합니다. 조직 구증 X는 자연적으로 치유 될 수 있지만 증상이 완화되면 의사를 방문하는 것이 좋습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

조직 구증 X의 치료는 질병의 개별 과정에 따라 다릅니다. 일부 환자는 증상이 저절로 해결되기 때문에 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 다른 환자들은 치료없이 치료할 수 없습니다. 국소 초점은 외과 적으로 제거하고 방사선 요법과 국소 코르티손으로 치료할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 장기적인 영향을 피하기 위해 수술 및 방사선 치료 후 가벼운 화학 요법을 따릅니다.

심각하고 광범위한 형태의 질병은 종종 화학 요법으로 성공적으로 치료됩니다. 코르티코이드, 인터페론 알파 및 세포 증식 억제제는 약물로 투여됩니다. Abt-Letterer-Siwe 증후군의 경우 공격적인 화학 요법과 함께 줄기 세포 이식을 시행해야 할 수도 있습니다.손-슐러-기독교 증후군에서는 종종 집중 화학 요법이 필요하며, 때로는 자발적인 치유로 이어집니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

조직 구증 X의 예후는 특정 과정에 따라 다릅니다. 호산 구성 육아종, Abt-Letterer-Siwe 증후군 및 Hand-Schüller-Christian 증후군과 같은 세 가지 형태의 질병이 있습니다. 그러나 이들은 서로 별도로 볼 수 없습니다. 개별 증상은 다른 경로를 가진 동일한 질병의 표현입니다.

호산 구성 육아종은 가장 좋은 예후를 보입니다. 이는 5 세에서 20 세 사이의 어린이와 청소년에게 영향을 미치며 다 초점 무리가있는 지역 코스가 특징입니다. 약 70 %에서 호산 구성 육아종은 조직 구증 X의 가장 흔한 형태입니다.이 질병은 종종 치료없이 완전히 퇴행 할 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 외과 적 개입과 방사선이 필요합니다.

Abt-Letterer-Siwe 증후군은 전체 사례의 약 10 %를 차지하는 가장 심각한 형태의 조직 구증 X를 나타냅니다. 증후군은 주로 2 세 이하의 유아에게 영향을 미칩니다. 모든 경우의 최대 90 %에서 Abt-Letterer-Siwe 증후군은 빠르게 치명적입니다. 집중적 인 화학 요법으로 생존의 기회가있을뿐 줄기 세포 요법으로 보완되어야 할 수도 있습니다.

소위 Hand-Schüller-Christian 증후군은 약 5-40 %에서 발생합니다. 대부분 5 세 이하의 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 종종 이러한 형태의 질병은 자발적으로 치유됩니다. 그러나 영향을받은 사람들의 약 30 %는 여러 기관의 전신 침범으로 인해 예후가 매우 좋지 않습니다.

예방

X 조직 구증을 예방하기위한 조치는 질병의 원인이 알려지지 않았기 때문에 아직 권장되지 않습니다. 또한 대부분의 질병은 유아기에 발생합니다. 성인기의 경미한 형태는 너무 눈에 띄지 않아보고되지 않은 사례가 더 많아야합니다.

보도

X 조직 구증의 경우, 관련자는 일반적으로 의사의 종합적인 검사와 진단에 먼저 의존합니다. 이것이 추가 합병증이나 불만을 예방하는 유일한 방법입니다. 따라서 조직 구증 X에서는 증상이 더 악화되는 것을 피하기 위해 질병의 조기 발견 및 치료가 전면에 있습니다.

자가 치유는 발생할 수 없으며, 영향을받은 사람은 사후 관리를위한 조치 나 옵션이 거의 없습니다. 최악의 경우 치료하지 않고 방치하면 사망에이를 수 있습니다. 이 질병의 치료는 대부분 약물 복용으로 이루어집니다.

관계자는 또한 증상을 영구적으로 완화하고 더 이상의 악화를 예방하기 위해 정확하고 무엇보다도 정기적 인 섭취에 의존합니다. 부모는 특히 어린이와 함께 약물을 올바르게 복용하도록해야합니다.

이 질병은 또한 종양 형성으로 이어질 수 있기 때문에 의사의 정기적 인 검사가 매우 유용합니다. 매우 드문 경우 X 조직 구증은 자연적으로 치유 될 수도 있습니다. 그러나 대부분의 경우 영향을받은 사람들의 기대 수명은이 질병으로 인해 감소합니다.

직접 할 수 있습니다.

조직 구증 X는 모든 경우에 치료할 필요는 없습니다. 일부 환자에서는 증상이 저절로 해결됩니다. 그러나 영향을받은 사람들이이 질병으로 스스로를 도울 수있는 기회는 매우 제한적입니다.

많은 환자들이 화학 요법에 의존하고 있기 때문에이 요법 동안 강력한 지원이 필요합니다. 이것은 주로 가족과 부모가해야합니다. 영향을받은 사람들은 회의 중에 동행 할 수도 있습니다. 더욱이 치료 사나 심리학자와상의하면 심리적 불만과 우울증을 예방할 수 있습니다. 물론 다른 영향을받은 환자와의 토론도 여기에 적합합니다. 질병의 직접적인 예방은 불가능합니다.

조직 구증 X의 영향을받은 사람들은 고열과 출혈 경향이 증가하기 때문에 몸을 돌보고 격렬한 활동을하지 않아야합니다. 부상을 방지하기 위해 어떤 종류의 스포츠도 피해야합니다. 외과 적 개입 동안 의사는 합병증을 피하기 위해 높은 출혈 경향을 인식해야합니다. 감염과 염증에 대한 민감도가 높기 때문에이를 성공적으로 피하려면 위생 조치를 강화해야합니다.