비대성 심근 병증

그만큼 비대성 심근 병증 유전되는 심장 근육 질환입니다. 의학은 폐쇄성 형태와 비 폐쇄성 형태를 구분합니다. 비폐색 성 형태의 환자는 종종 길거나 심지어 평생 무증상입니다.

비대성 심근 병증이란 무엇입니까?

심근 병증 그룹은 심장 근육의 질병을 요약합니다. 심근 병증은 심장의 기계적 또는 전기적 기능 제한과 관련이 있습니다. 그러나, 반드시 병리학 적으로 변화된 심장 챔버와 관련 될 필요는 없습니다. 그만큼 비대성 심근 병증 또한 될 것입니다 비대성 가족 성 심근 병증 전화. 이 상태는 심장 근육의 선천성 질환입니다.

좌심실이 비대칭 적으로 두꺼워지는 것 외에도이 질환은 심장 챔버의 확장도 가지고 있습니다. 1 : 500의 유병률로 가족 성 비대성 심근 병증은 비교적 흔한 심장 질환입니다. 상속은 상 염색체 지배적 상속 방식에서 발생합니다. 두 가지 유형의 심장 질환이 구별됩니다 : 동적 폐쇄가있는 비대성 심근 병증과 동적 폐쇄가없는 형태입니다.

세계 보건기구 (WHO)의 분류에 따르면 모든 가족 성 비대성 심근 병증은 유 전적으로 결정된 원발성 심근 병증에 할당 될 수 있습니다. 이 질병은 19 세기 중반에 Liouville과 Hallopeau에 의해 설명되었습니다. 20 세기에 브록이 기술 한 이래 임상 실체로 인식되었습니다.

원인

비대성 심근 병증은 유전 적 구성으로 인해 발생합니다. 10 개의 다른 유전자에 대한 200 개 이상의 유전 적 결함이 가능한 원인으로 알려져 있습니다. 원인 유전자는 모두 심장 근육종의 단백질을 암호화합니다. 사례의 50 % 이상에서 유전 적 결함은 소위 베타-미오신 중쇄의 구조에 있습니다. β- 미오신 및 α- 트로포 미오신의 결과적인 구조적 변화는 미오신 결합 단백질 C 또는 트로포 닌 T와 같은 육종 구조 단백질의 수많은 점 돌연변이로 인해 발생합니다.

따라서 비대성 심근 병증도 Sarcomere 질병 전화. 점 돌연변이의 대부분은 염색체 14의 MYH7 유전자 좌위에 영향을 미칩니다. 따라서 비대화 된 심장 근육 세포의 분지 장애가 근절에서 발생합니다. 측면 분기 증가로 인해 평행 배열이 누락되었습니다. 간질은 결합 조직으로 리모델링됩니다. 표현형 발현은 환경 요인 및 변형 유전자에 의해 결정되는 것보다 개별 돌연변이에 덜 의존합니다. 13 세까지이 질병은 대부분 침묵합니다.

증상, 질병 및 징후

환자의 1/4은 유출 관에 위치한 좌심실의 심장 근육이 두꺼워집니다. 이것은 운동 중뿐만 아니라 휴식 중에도 장애물을 만듭니다. 이로 인해 좌심실에 높은 압력 부하가 걸리는 대동맥 협착이 발생합니다. 약 10 %의 환자에서 폐색은 공동 심실입니다. 근육이 두꺼워지면 근육이 뻣뻣 해집니다. 심장의 심실은 이완 단계에서 제한된 정도로만 채워지고 혈액은 폐의 정맥으로 백업되어 숨가쁨을 유발합니다.

이 현상은 이완기 심부전으로 알려져 있습니다. 강제 펌핑 력으로 인해 질병이 진행됨에 따라 근육 경직이 증가합니다. 좁은 유출 경로 영역에서 흡입이 생성되며 이는 벤 투리 효과라고도합니다. 승모판 역류의 의미에서 누출이 자주 발생합니다. 심장 부정맥은 운동 중에 발생하여 잠시 의식을 잃거나 갑작스런 심장 사망으로 이어질 수 있습니다. 많은 젊은 성인 돌연사는 비대성 심근 병증으로 인해 발생합니다. 비폐색 성 형태의 환자는 종종 무증상입니다. 증상이 있으면 숨가쁨, 현기증 또는 협심증과 같은 비특이적 증상입니다.

질병의 진단 및 경과

비대성 심근 병증을 진단 할 때 운동 (선수의 심장) 또는 고혈압으로 인한 반응성 심장 근육 비대를 배제해야합니다. 대동맥 판막의 질병도 감별 진단에서 고려해야합니다. 환자의 신체 검사 중에 운동으로 인해 증가하는 수축기가 나타납니다.이 증상은 Valsalva 기동 중에 관찰 될 수 있습니다.

ECG는 이상적으로 Q 파와 재분극 장애를 보여줌으로써 좌심실 비대의 증거를 제공합니다. 심 초음파 검사 중 중격 비대 외에도 유출 관을 좁히는 승모판 판막의 변위를 관찰 할 수 있습니다. 좌심실과 주 동맥 사이의 압력 점프의 의미에서 안정기 구배를 측정합니다. 자기 공명 영상은 비정형 분포 형태를 보여 주며 심근에 반흔이 나타날 수 있습니다.

또한 흐름 가속 및 이전 중격 색전술의 표시가 표시 될 수 있습니다. 심장 카테터 삽입 검사는 심장의 압력을 측정하여 심장이 뻣뻣한지 확인합니다. 분자 유전 검사를 통해 진단이 확정됩니다. 많은 무증상 환자는 다소 경미한 장애를 가지고 있으므로 좋은 예후를 보입니다. 좌심실 유출로가 막힌 형태는 종종 심부전으로 발전하여 예후가 더 나쁩니다.

합병증

비대성 심근 병증의 합병증은 가능한 증상과 결과로 인해 발생합니다. 예를 들어, 심장 부정맥은 위험 할 수 있습니다. 이 경우 불규칙한 심장 박동을 치료하기 위해 약을 복용해야합니다. 또한 갑작스런 심장 사망, 심부전 및 뇌졸중으로 인한 사망 위험이 비교적 높기 때문에 비대성 심근 병증을 모든 심근 병증 중 가장 복잡하고 심각한 형태로 만듭니다.

갑작스런 심장 사망은 사례의 1 %에서 발생하며 젊은 환자에게 영향을 미칠 가능성이 더 높습니다. 증상은 대개 경미하여 비대성 심근 병증을 진단하기 어렵습니다. 또한 같은 질병을 앓고있는 가족 구성원의 위험이 더 높다는 것도 관찰 할 수 있습니다. 가장 흔한 합병증 인 심부전은 노인들에게 더 큰 역할을합니다.

왼쪽 유출 채널이 점점 더 스트레스를 받기 때문에 질병 진행 과정에서 좁아 질 수 있습니다. 이로 인해 심장 근육이 뻣뻣해질 수 있습니다. 뻣뻣한 심실은 환자의 25 %에 영향을 미치는 심방 세동을 초래합니다. 심장 판막으로 퍼지는 심장 내막의 염증 인 심내막염도 2 차 질환으로 발생할 수 있습니다.

전반적으로 비대성 심근 병증은 난치성 질환으로 대부분의 경우 합병증없이 진행되며 좋은 치료 옵션이 있습니다. 기대 수명은 영향을받지 않으며 심각한 질병이있는 경우에만 해당됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

심장 박동의 이상은 의사가 검사해야합니다. 상체에 압박감이 있거나 내부의 무거움이 있거나 호흡 문제가 있으면 의사가 필요합니다. 호흡 활동 장애, 숨가쁨 또는 호흡 중단은 즉시 의사의 확인을 받아야합니다. 유기체의 공급 부족의 위협이있어 여러 장기 부전으로 이어질 수 있습니다. 비대성 심근 병증은 치료없이 갑작스런 심장사로 이어질 수 있으므로 심장에 첫 번째 이상이 생기는 즉시 의사를 방문하는 것이 좋습니다.

두근 거림, 혈압 상승, 수면 장애 또는 내면의 불안을 경험하면 의사와 상담해야합니다. 흉통, 성능 저하 또는 빠른 피로의 경우 원인을 명확히하기 위해 조사를 시작해야합니다. 의식 장애가 있거나 무의식 상태가 발생하면 관련자는 응급 의사가 필요합니다. 구조 서비스를 받아야하며 응급 조치를 시작해야합니다. 현기증, 불안정한 걸음 걸이 또는 주의력 장애가있는 경우 의사의 검진 방문을 권장합니다. 질병의 일반적인 느낌이나 지속적인 불쾌감이 검사되고 치료되어야합니다. 증상이 증가하면 의사를 방문해야합니다. 신체적 이상과 함께 정서적 문제가 생기면 의사가 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

비대성 심근 병증은 아직 치료할 수 없지만 이제는 증상에 따라 치료할 수 있습니다. 따라서 예후는 진단이 일찍 이루어질수록 향상됩니다. 좌심실을 하향 조절하는 베타 차단제와 같은 약물은 보존 적 치료 방법으로 사용할 수 있습니다. 항 부정맥제는 심장 부정맥을 감소시킵니다.

환자는 갑작스러운 최대 스트레스로 경쟁 스포츠 및 스포츠를 피하는 것이 좋습니다. 중격 비대의 카테터 치료는 중재 조치로 사용될 수 있습니다. 이 치료는 중격 비대의 관상 동맥 절제 또는 경피 경막 경막 중격 심근 절제에 의해 수행됩니다. 전방 심실 라무는 심장 카테터를 통해 풍선으로 닫힙니다. 유출로의 구배가 떨어지면 순수한 알코올이 풍선을 통해 쫓기고 폐쇄 영역에 외접 경색을 유발합니다.

이것은 방해를 줄입니다. 또 다른 가능한 치료 방법은 중격 비대의 심 내막 고주파 절제입니다. 심장 카테터 유도 무선 주파수 절제는 심장 부정맥을 치료합니다. 전기 에너지는 중격의 우심실에 대한 폐쇄 영역의 심장 카테터를 통해 전달됩니다. 흉터는 좌심실 유출로의 기울기를 감소시킵니다. 침습적 치료 옵션은 경동맥 판막 하 근육 절제술입니다.

이 심장 수술은 대동맥 판막을 통해 좌심실의 유출로에서 근육 조직을 제거합니다. 비대성 심근 병증 환자에게도 지원 조치가 제공됩니다. 예를 들어, 심장 부정맥에 대해 제세동기를 이식 할 수 있습니다.

예방

비대성 심근 병증은 유전 적 원인이 있기 때문에 예방할 수 없습니다.

보도

비대성 심근 병증에 대한 사후 관리 옵션은 주로 혈압이 올바르게 설정되었는지 확인하기위한 정기 검진에 중점을 둡니다. 증상에 따라 의사는이 진단을 확대하거나 검사 예약 간격을 단축 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 환자에게 적절한 상담 시간을 제공하는 전문 의사가 있습니다.

장기 추적은 안정적이어야하며 주치의가이를 모니터링 할 책임이 있습니다. 악화를 피하기 위해 약물을 재조정해야 할 수도 있습니다. 그러나 좌심실이 비대해진 유전성 환자에서는 갑작스런 심장 사망의 위험이 증가합니다.

영향을받은 사람들은 과도한 신체 활동을 자제하고 운동 할 때주의해야합니다. 자신에게 과부하가 걸리면 위험이 비약적으로 증가합니다. 피할 수없는 육체 노동이라면 갑자기 멈추지 말고 서서히 가라 앉혀 야한다. 일상적인 활동은 기본적으로 문제가되지 않으며 불만으로 이어지지 않습니다.

영향을받은 사람들은 수영, 여행 및 가벼운 활동 없이는 할 필요가 없습니다. 다른 수술 또는 치과 개입이 필요한 경우 담당 의사는 환자를 보호하고 위험을 최소화하기 위해 필요한 예방 조치를 취해야합니다.

너 스스로 할 수있어

일상 생활에서 가장 중요한 것은 신체적으로 스트레스를받는 상황을 피하는 것입니다. 영향을받는 사람들의 일반적인 신체적 회복력에 따라, 여기에는 집중적 인 스포츠 활동과 축구 경기 또는 최고 수준의 스포츠와 같은 경쟁 상황이 포함될 수 있습니다. 무거운 육체 노동도 피해야합니다. 강하게 누르고 밀면 특히 그렇습니다.

그러나 육체적으로 스트레스가 많은 상황이 발생하면 갑자기 끝내지 않고 천천히 끝내도록하는 것이 가장 좋습니다. 대부분의 일상 활동은 물론 여행이나 수영도 증상이없는 사람들에게 전적으로 가능합니다. 정상적인 프레임 워크에서의 성행위는 일상적인 스트레스 하에서 문제가되지 않습니다.

추가 심장병의 발병을 예방하기 위해 영향을받은 사람들은 흡연을 자제해야합니다. 또한 야채와 과일이 풍부한 식단을 섭취하고 동물성 지방과 육류가 포함 된 소량의 콜레스테롤 함유 식품 만 섭취하는 것이 좋습니다. 모든 스트레스 요인도 줄여야합니다. 영향을받은 사람들은 자조 그룹과 인터넷 포럼에서도 도움을받을 수 있습니다.