긴 QT 증후군

긴 QT 증후군 생명을 위협 할 수있는 심장병의 이름입니다. 이것은 병리학 적으로 연장 된 QT 간격으로 이어집니다.

긴 QT 증후군이란 무엇입니까?

에서 긴 QT 증후군 드물게 발생하는 생명을 위협하는 심장 질환입니다. 그것은 유전적일뿐만 아니라 삶의 과정에서 획득 될 수도 있습니다. 심장이 건강하지 않은 사람들은 긴 QT 증후군으로 인해 갑작스런 심장 사망을 겪을 수 있습니다.

일반적으로 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 저벨 및 랑게 닐슨 증후군 (JLNS)과 로마노 워드 증후군을 비롯한 다양한 선천성 긴 QT 증후군이 있습니다. 긴 QT 증후군이라는 이름은 EKG (심전도) 동안 QT 시간의 증가로 거슬러 올라갑니다. 주파수 보정 QT 시간은 440 밀리 초 이상입니다.

심장병의 전형적인 특징은 발작과 같이 발생하는 심계항진입니다. 생명을 위협하는 것으로 간주되는 Torsade de pointes 빈맥은 드물지 않습니다. 심장 부정맥은 현기증, 갑작스런 의식 상실 및 심장 마비로 인한 심실 세동을 위협합니다. 그러나 많은 경우 영향을받은 사람들은 어떤 증상도 겪지 않습니다.

원인

긴 QT 증후군은 심장 근육 세포에서 신호의 전기적 전송에 약간의 편차가 있으면 촉발됩니다. 활동 전위의 지연된 재분극이 있는데, 이는 2 단계라고도하는 고원 단계와 관련이 있습니다. 이온 채널의 비정상적인 특성으로 인해 선천성 (선천적) 긴 QT 증후군에서 안정기의 연장이 발생합니다.

칼륨 이온 채널의 이온 수송은 감소하거나 나트륨 이온 채널의 수송 능력이 증가합니다. 활동 전위는 심장 근육 세포를 자극하는 중요한 기초를 형성합니다. 이온 전류의 상호 작용에 의해 조절됩니다. 활동 전위의 0 단계는 칼슘과 나트륨 이온의 유입으로 인한 심장 근육 세포의 탈분극입니다.

재분극은 1 단계에 의해 시작되며, 그 동안 세포에서 칼륨이 유출됩니다. 1 단계 다음에는 2 단계 또는 안정기 단계가 이어지며, 그 동안 칼슘 이온이 오래 지속됩니다. 이 이온은 sarcoplasmic reticulum에서 추가 칼슘 이온의 방출을 유발합니다.

칼슘 채널이 다시 닫히고 칼슘이 세포에서 빠져 나가거나 상점으로 돌아가고 심장 근육이 이완되기 시작하는 데는 약 100 밀리 초가 걸립니다. 이어서 막 전위가 시작 위치로 돌아가는 단계 3이 이어집니다. 다음 여기가 발생할 때까지 휴지 상태로 유지됩니다.

선천성 긴 QT 증후군은 돌연변이와 관련된 이온 채널 기능 장애로 인해 발생하며 이온 채널의 구조적 변화를 초래합니다. 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 선천성 형태 외에도 후천성 심장 질환이 있습니다. 심장 근육의 염증 (심근염), 순환계 장애, 전해질 장애 또는 다양한 약물 사용으로 인해 발생할 수 있습니다.

책임있는 약물에는 무엇보다도 클래스 I, II 및 III의 항 부정맥제, 향정신성 약물 및 재분극 억제 효과가 있고 약물 유발 긴 QT 증후군을 유발하는 다양한 항생제가 포함됩니다.

증상, 질병 및 징후

긴 QT 증후군에서 증상이 발생하면 갑작스런 torsades de pointes tachycardias가 시작됩니다. 심실 빈맥은 발한, 전반적인 불쾌감, 가슴의 답답함 및 심장 불안을 통해 눈에.니다. 또한 순환 붕괴 (실신)가 발생할 수 있습니다.

쓰러짐과 빈맥은 주로 스트레스가 많은 상황이나 신체 활동 중에 발생합니다. 심실 빈맥을 의학적으로 치료하지 않으면 심실 세동의 위험이 있으며, 이는 영구적 인 심장 정지로 이어지고 환자의 사망으로 이어집니다.

질병의 진단 및 경과

긴 QT 증후군이 의심되는 경우 주치의는 휴식 ECG를 수행합니다. 때로는 스트레스 ECG도 유용 할 수 있습니다. 휴식 ECG 중에 QT 간격이 증가하면 이것은 증후군의 획기적인 징후로 간주됩니다. 주파수 보정 QT 시간 (QTC)은 남성의 경우 450 밀리 초이고 여성의 경우 470 밀리 초입니다.

긴 QT 증후군은 일반적으로 유전되기 때문에 가족력은 진단에 매우 중요합니다. 또한 백혈구 DNA 내의 분자 유전 적 돌연변이 검출이 가능합니다. 이를 위해 알려진 위험 유전자의 PCR 증폭 및 시퀀싱이 수행됩니다. 샘플 재료에는 2 ~ 5 밀리리터의 EDTA 혈액이 사용됩니다.

긴 QT 증후군의 과정은 증상이 나타나는지 여부에 따라 다릅니다. 증상이 나타나고 치료를하지 않으면 예후는 음성입니다. 그러나 원칙적으로 적절한 치료로 대부분의 환자를 도울 수 있습니다.

합병증

긴 QT 증후군은 최악의 경우 환자 사망으로 이어질 수있는 매우 위험한 질병입니다. 이러한 이유로 긴 QT 증후군은 의사의 치료가 필요합니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 강한 땀과 불쾌감으로 고통받습니다. 이것은 삶의 질을 크게 제한하고 감소시킵니다.

추가 과정에서 영향을받은 사람은 순환기 붕괴를 겪고 그 과정에서 의식을 잃을 수도 있습니다. 의식 상실은 종종 낙상시 발생할 수있는 부상으로 이어집니다. 특히 스트레스가 많은 상황에서는 긴 QT 증후군으로 인해 심각한 장애가 있습니다. 관계자의 탄력성이 현저히 감소하고 피로와 피로가 발생합니다.

심한 스트레스는 또한 심장 마비로 이어져 환자의 사망에이를 수 있습니다. 일반적으로 긴 QT 증후군의 증상은 제한되고 약물의 도움으로 치료할 수 있습니다. 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 급한 응급 상황에서는 제세 동기 사용이 필요합니다. 긴 QT 증후군으로 인해 기대 수명이 제한되고 감소합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

발작이나 심장 부정맥의 징후가 나타나면 응급 의사에게 연락하는 것이 가장 좋습니다. 이런 종류의 증상은 심각한 상태를 나타내며 최악의 경우 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다. 관계자가 의식을 잃으면 응급 의사를 불러야합니다. 동시에 친척들은 응급 처치를 제공하고 영향을받은 사람이 공기를 마시고 맥박을 앓을 수 있는지 확인해야합니다. 설명이 필요한 덜 심각한 증상은 숨가쁨, 급속한 피로 및 두근 거림이 있습니다.

가슴 통증도 의사가 신속하게 설명해야합니다. 위험에 처한 사람들에는 정기적으로 약물을 복용하거나 혈청 칼륨 수치가 낮은 사람들이 포함됩니다. 느린 심장 박동은 긴 QT 증후군을 유발할 수도 있습니다. 위험 그룹에 속한 사람은 경고 신호에 세심한주의를 기울이고 의심스러운 경우 의사와 약속을 잡아야합니다. 적절한 의사는 심장 전문의입니다. 개별 증상 프로필은 가정의와 다양한 전문가 및 전문가 (예 : 신경과 전문의 또는 물리 치료사)가 치료합니다.

치료 및 치료

선천성 긴 QT 증후군의 표준 치료법은 베타 차단제를 투여하는 것입니다. 이들은 심각한 심장 부정맥을 현저하게 줄일 수 있습니다. 실신이 계속되면 이식 형 제세 동기 (ICD)를 사용하는 것이 좋습니다. 이식은 심장 마비 후에도 이루어져야합니다.

긴 QT 증후군이 특정 약물 복용으로 인해 발생하는 경우 유발 인자를 즉시 ​​중단해야합니다. 선천성 형태와는 달리, 베타 차단제의 투여는 서맥의 위험을 초래하여 생명을 위협하는 심장 부정맥의 위험을 증가시키기 때문에 의미가 없습니다. 반대로 마그네슘 공급은 시도되고 검증 된 수단으로 간주됩니다.

긴 QT 증후군에서 신체적 스트레스는 문제로 분류됩니다. 이것은 특히 갑작스런 시작 또는 스트레스의 끝, 압력 변동 및 추위에 적용됩니다.

전망 및 예측

치료하지 않고 방치하면 긴 QT 증후군은 대부분의 경우 순환계 붕괴, 의식 상실 및 조기 사망으로 이어집니다. 이것은 생명을 위협하는 건강 개발이기 때문에 조치가 절실히 필요합니다. 영구적 인 손상이 발생하지 않고 관계자의 생존을 보장하기 위해 집중적 인 의료가 필요합니다. 첫 번째 불규칙한 심장 박동이 발생하는 즉시 의사와 상담해야합니다.

진단이 일찍 이루어지면 질병의 진행 과정이 크게 개선되고 생존 확률이 높아집니다. 영향을받은 사람은 제세 동기 이식이 필요합니다. 이것은 장기적으로 충분한 심장 활동을 보장하고 심장 활동 제한을 조절할 수 있습니다. 수술 절차는 위험과 관련이 있지만 여전히 일상적인 절차입니다. 더 이상 합병증이 발생하지 않으면 환자는 계속 살 수 있습니다.

정신적, 육체적 스트레스는 유기체의 가능성에 맞게 조정되어야하며 감소되어야합니다. 많은 경우 일상 생활의 구조 조정이 필요하므로 중단이 발생하지 않고 위험 요소가 최소화됩니다. 관련자는 의사와 함께 정기적 인 장기 검진을 받아 이상을 조기에인지하고 교정 할 수 있어야합니다. 이것은 스트레스의 감정 상태로 이어질 수 있습니다. 또한 제세동기를 사용한 후에 약물을 투여해야합니다. 이것들은 부작용으로 가득 차 있습니다.

예방

긴 QT 증후군으로 인한 심장 부정맥을 예방하려면 다이빙, 수영, 서핑, 테니스, 역도 및 보디 빌딩과 같은 스포츠는 피해야합니다. 대조적으로, 스케이트, 걷기 또는 조깅과 같은 적당한 신체 활동은 유용한 것으로 간주됩니다.

보도

긴 QT 증후군은 스스로 치유 할 수 없기 때문에 후속 치료는 주로 기존 증상을 완화하는 데 중점을 둡니다. 영향을받은 사람들은 심장에 심한 통증을 앓고 있으며 영구적으로 피곤하고 지쳐 있습니다. 결과적으로 대부분의 경우 그들은 사회적 환경의 도움에 의존합니다. 관련된 모든 사람의 스트레스가 때때로 매우 높기 때문에 우울증 및 기타 심리적 혼란을 초래할 수 있습니다.

따라서 질병에 쉽게 대처할 수 있도록 전문적인 심리적 도움을 구하는 것이 좋습니다. 일상 생활에서 여러 단계의 휴식을 취하는 부드러운 모드는 영구적 인 내면의 불안과 발생할 수있는 수면 문제를 보완하는 데 도움이 될 수 있습니다. 질병의 진행 과정은 진단 시간에 크게 좌우되기 때문에 일반적인 예측은 할 수 없습니다. 또한 긴 QT 증후군의 다른 환자와의 교환은 자신의 무력감에 대응하고 상황에 대한 자신감있는 처리를 촉진 할 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

일반적으로 긴 QT 증후군에 대한 자조 가능성은 심각하게 제한됩니다. 이것은 특정 약물에 의해 증후군이 유발되지 않고 심장 ​​질환으로 인한 경우 특히 그렇습니다.

그러나 긴 QT 증후군이 약물 복용으로 촉발되면 즉시 중단하거나 다른 약물로 대체해야합니다. 약물 변경 및 중단은 항상 의사와 상담 한 후에 이루어져야합니다. 또한 긴 QT 증후군의 증상은 베타 차단제를 복용하여 줄일 수 있습니다. 환자는 정기적으로 복용해야합니다. 마그네슘 섭취 증가는 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미치고 증상을 완화시킬 수 있습니다. 마그네슘은 보충제를 섭취하거나 견과류 또는 생선과 같은 다양한 음식을 통해 섭취 할 수 있습니다.

긴 QT 증후군 때문에 영향을받은 사람은 계속해서 과도한 신체 활동을 피해야합니다. 여기에는 격렬한 스포츠없이하는 것도 포함됩니다. 무엇보다 스트레스가 갑자기 심해져서는 안된다. 이는 불필요하게 심장에 스트레스를 가하기 때문이다. 마찬가지로, 관계자는 추위에 너무 오래 머물러서는 안되며, 예를 들어 비행이나 다이빙과 같이 발생할 수있는 압력 변동을 피해야합니다.