Castleman의 질병

Castleman의 질병 발적에서 발생하는 림프선의 매우 드물고 심각한 질병입니다. 미국 병리학 자 Benjamin Castleman에 의해 1954 년에 분류되었습니다. 이 질병은 덜 심각하고 예후가 좋지 않은 매우 드문 중증의 두 가지 형태로 발생합니다.

Castleman의 질병은 무엇입니까?

일반적으로이 질병은 영향을받은 림프절의 큰 통증과 관련이 있습니다. 더 단순한 형태의 질병에서 B 증상은 비자발적 체중 감소, 발열 및 식은 땀을 포함합니다.
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에서 Castleman의 질병 주변 조직에도 영향을 미치는 림프선 질환입니다. 림프절은 과도하게 성장하여 종양을 형성합니다. 림프절 / 림프절 그룹 또는 여러 개인 / 여러 그룹이 영향을 받는지 여부에 따라 M. Castleman의 약은 단일 중심 (국소화)과 다중 중심 형태를 구별합니다.

질병에 걸릴 확률은 100,000 명 중 1 명 (환자 / 년)입니다. 남녀 모두 영향을받습니다. 심한 형태의 환자는 일 심성 캐슬 만병 환자보다 나이가 많습니다. 후자는 일반적으로 HIV 및 HHV-8 감염과 관련된 심각한 형태보다 훨씬 적은 증상을 보입니다. HIV 감염 / AIDS 환자는 림프 질환 발병 위험이 높습니다. 그들에게는 예후가 훨씬 덜 유리합니다.

원인

국부적 인 형태의 질병을 일으키는 원인은 현재 여전히 논란의 여지가 있습니다. 과학자들은 환자의 몸에있는 악성 세포가 림프절에서 IL-6과 IL-10의 과잉 생산을 담당한다고 가정합니다. 염증성자가 면역 질환, 인간 헤르페스 바이러스 8 (HHV-8) 이외의 바이러스 감염 또는 유전 적 소인도 더 경미한 캐슬 만병의 유발 요인이 될 수 있습니다.

그녀와 함께 인터루킨 -6 수용체의 다양한 변종이 나란히 존재하므로 더 많은 세포에 영향을 미칠 수 있습니다. 중증 질환 환자의 최소 60 %가 HHV-8에 감염 되었기 때문에 인간 IL-6과 유사한 바이러스 성 인터루킨이 발생합니다.

바이러스 성 IL-6는 또한 다중 심성 형태의 캐슬 만병의 전형적인 사이토 카인 폭풍의 원인이기도합니다. 대부분 림프 여포 근처에있는 많은 형질 세포를 감염시킵니다.

증상, 질병 및 징후

일반적으로이 질병은 영향을받은 림프절의 큰 통증과 관련이 있습니다. 더 단순한 형태의 질병에서 B 증상은 비자발적 체중 감소, 발열 및 식은 땀을 포함합니다. 또한 환자는 질병의 영향을받는 부위에 따라 약하고 피곤하며 가슴과 복부에 통증을 느낍니다. 경미한 빈혈은 종종 여전히 감지 할 수 있습니다.

B 증상 외에도 다 중심 형태의 질병을 가진 환자는 메스꺼움, 구토 및 식욕 부진을 겪고 간과 비장이 비 대해집니다. 또한 호흡 문제, 부종 경향, 심한 단백질 결핍, 심한 빈혈, 다양한 유형의 염증 및 대량 혈소판 감소 (혈소판 결핍)가 있습니다.

또한 POEMS 증후군 및-(부분적으로) 동시 HIV 감염-림프절 병증, 카포시 육종 및 악성 림프종으로 인해 발생합니다. 증상의 정도와 정도에 따라 다발성 장기 부전, 중증 감염 및 림프종으로 인한 사망이 발생할 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

Castleman의 질병은 감별 진단에서 림프종 및 기타 심각한 질병과 구별되어야합니다. 특히 심한 형태는 종종 림프종으로 오인됩니다. 감염된 부위의 크기를 좁히기 위해 초음파와 CT가 사용됩니다. 림프선 조직을 제거하고 조직 학적으로 검사합니다. 질병이 재발하는 동안 채취 한 혈액은 IL-6 및 CRP의 상승 된 수준을 보여줍니다.

경미한 형태의 림프선 질환은 뚜렷한 증상과 가벼운 재발이 없습니다. CRP 값은 중증 캐슬 만병보다 낮습니다. 다중 중심 M. Castleman은 매우 다르게 발전 할 수 있습니다. 일부 환자는 수년간 안정적이며 다른 환자에서는 생명을 위협 할 때까지 빠르게 진행됩니다.

공격 사이에 환자는 좋은 웰빙, 정상적인 CRP 값 및 영향을받은 림프선 조직의 퇴행 단계를 경험합니다. 그러나 질병에 걸린 사람이 오래 살수록 재발하는 빈도가 높아지고 악성 림프종이 발생할 위험이 높아집니다.

합병증

Castleman의 질병은 환자에게 심각한 불만을 야기합니다. 일반적으로 심한 체중 감소가 있으며 환자는 열이나 식은 땀으로 고통받습니다. 더욱이 위나 복부의 통증이 드물지 않기 때문에 환자의 삶의 질이이 질병에 의해 현저하게 저하됩니다.

Castleman의 질병은 또한 환자의 구토와 메스꺼움을 유발하며 식욕 부진도 발생합니다. 간과 비장이 비대해져 감염된 부위에 통증을 유발할 수도 있습니다. 빈혈은 영향을받은 사람들을 피곤하고 지치게 만듭니다. 이 질병은 또한 환자의 회복력을 상당히 감소시킵니다.

치료하지 않으면 Castleman의 질병은 장기 부전으로 이어지고 궁극적으로 환자의 사망으로 이어집니다. 환자의 면역 체계도 질병에 의해 약화되어 감염이나 염증이 발생하기 쉽습니다. 일반적으로 증상을 치료하기 위해 수술을 시행 할 수 있습니다. 또한 환자는 종종 방사선 요법에 의존합니다. 이것이 질병의 완전히 긍정적 인 과정으로 이어질지 일반적으로 예측할 수 없습니다. Castleman의 질병은 또한 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

림프절에 문제가 있으면 Castleman의 질병이 그 뒤에있을 수 있습니다. 이러한 문제가 발생하면 즉시 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 그는 그것이 단일 중심인지 다중 심성 캐슬 만병인지 또는 림프계에 영향을 미치는 다른 질병인지 결정할 수 있습니다.

비교적 드물게 발생하는이 질병은 비특이적 증상과 관련이 있습니다. 그럼에도 불구하고 장기간 지속되면 림프절의 부종이나 감기로 인한 열로 설명 할 수없는 경우가 많습니다. 지속적으로 고통스러운 림프절과 그에 수반되는 장기의 확장은 또한 무언가 잘못되었을 수 있음을 나타냅니다. Castleman의 질병은 일반적으로 에피소드에서 발생합니다. 이것은 또한 부은 림프선의 원인을 찾아야한다는 신호이기도합니다.

심각한 질병이 의심되는 경우 의사 방문을 오래 연기해서는 안됩니다. Castleman의 질병을 확립하려면 광범위한 진단이 필요합니다. 첫째, 다른 질병을 배제해야합니다. 여기에는 예를 들어 감염,자가 면역 질환 또는 종 양성 사건이 포함됩니다.

림프절이 하나만 영향을받는 경우 외과 적으로 제거 할 수 있습니다. 그러나 이것은 다기관 Castleman 's disease에서는 불가능합니다. 화학 요법, 방사선 또는 표적, 복합 요법 접근을 통한 치료 범위가 여기에 요약되어 있습니다. 캐슬 맨병의 예후는 특히 AIDS와 같은 심각한 면역 결핍이있는 경우 훨씬 더 나빠집니다.

치료 및 치료

편 심성 캐슬 만병의 경우, 감염된 사람이 비정상적으로 비대해진 림프절을 수술로 제거하면 치료할 수있는 좋은 기회가 있습니다. 이 질병은 거의 재발하지 않습니다. 수술이 불가능할 경우 방사선 요법을 시행 할 수 있습니다. 인간 IL-6 (실툭시 맙)에 대한 단일 클론 항체의 사용은 좋은 치료 결과를 보여줍니다.

다기관 형태를 사용하면 성공적인 치료 가능성이 훨씬 낮습니다. 한편으로 이것은 인터루킨 6과 10이 림프선 세포에 미치는 광범위한 영향 때문이며 다른 한편으로는 중증 형태의 대부분의 환자가 HIV와 HHV-8에 동시에 감염되기 때문입니다. 이러한 질병 (부작용, 상호 작용, 신체의 더 큰 약화)에 대한 약물을 복용해야합니다.

또한 병든 림프절은 신체의 여러 부분에 위치하기 때문에 외과 적으로 제거 할 수 없습니다. 의학은 주로 여러 가지 방법으로 치료합니다. 항 염증 요법에서는 코르티코 스테로이드가 투여됩니다. 단클론 항체 리툭시 맙 (세포 증식 억제제를 사용하거나 사용하지 않음)의 도움으로 사이토 카인 생성 인터루킨 6 및 10이 포함되고 신호 경로가 동시에 차단됩니다. 증상은 특수 약물 (HHV-8에 대한 항 바이러스, HIV에 대한 항 레트로 바이러스)으로 치료됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

➔ 림프절 부종 치료제

전망 및 예측

Castleman의 질병에 대한 구체적인 예후는 형태, 과정 및 선택한 치료 방법에 따라 다릅니다. 또한 일반적인 건강과 다른 질병의 존재가 중요합니다. 편 심성 형태의 Castleman 's disease는 영향을받은 림프절을 완전히 외과 적으로 제거하거나 이전에 방사선 요법으로 치료 한 경우 매우 좋은 예후를 보입니다.

이러한 형태의 질병에 걸린 사람들의 전체 생존율은 90 %입니다. 환자의 80 % 이상에서 무병 5 년 생존율이 발견됩니다. 5 % 미만이 10 년 이내에 단일 중심성 캐슬 맨병으로 사망합니다. 화학 요법으로 치료받은 환자는 약간 더 나쁜 예후를 보입니다.

질병의 다양한 과정과 적은 수의 사례로 인해, 캐슬 만병의 다 중심적 형태에 대한 예후에 대한 구체적인 진술은 아직 없습니다. 일반적으로 일 심성 형태의 환자보다 전망이 훨씬 나쁩니다. 글루코 코르티코이드 치료와 화학 요법으로 구성된 표준 요법 후 영향을받은 사람들의 50 % 이상이 3 년 이내에 재발을 겪습니다.

HIV로 고통받는 환자는 특히 예후가 좋지 않습니다. 질병없는 생존율은 3 년 후 25 %입니다. 평균적으로 환자들은 진단 후 14 개월 만에 사망했습니다.

예방

HHV-8, HIV 등의 감염을 사전에 예방하지 않는 한 캐슬 만병 예방은 불가능합니다.

보도

Castleman의 질병에 대한 후속 치료는 주로 가능한 예방 조치와 관련이 있습니다. 또한 정서적 스트레스의 치료도 포함됩니다. 환자는 가족과 친구의 신뢰할 수있는 지원이 필요합니다. 첫 번째 치료를 마친 후 신체 활동은 신체를 강화하는 데 도움이됩니다.

노력은 쉬운 범위에서 중간 범위로 유지되어야합니다.이러한 방식으로 그들은 면역 체계를 강화하고 건강 예후를 향상시킵니다. 지구력 스포츠 또는 수중 에어로빅은 이상적인 스포츠입니다. 호흡 요법은 또한 웰빙을 최적화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 가능한 한 건강한 식단도 도움이됩니다. 특히 지중해 식단은 건강에 도움이되는 것으로 입증되었습니다.

회복 과정을 위해 의사 나 영양사에게 도움을 요청하는 것이 좋습니다. 물론 담당 의사와의 정기 검진 약속도 준수해야합니다. 이러한 방식으로 가능한 합병증을 초기 단계에서 식별 할 수 있습니다. 필요한 경우 의사는 상태가 악화되는 것을 방지하기 위해 특별한 조치를 취할 것입니다.

질병에 대한 직접적인 예방은 현재 불가능합니다. 환자는 HIV 감염에 대한 보호 조치 만 강화할 수 있습니다. 심리적 지원은 또한 웰빙에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

캐슬 만병이 진단되면 때때로 영향을받은 사람들에게 큰 감정적 부담이되며, 가장 중요한 자조 조치는 친구, 친척 및 기타 영향을받는 사람들과 대화하는 것입니다.

초기 치료 중 및 치료 종료 후 신체 활동을 권장합니다. 가볍거나 중간 정도의 운동은 암의 예후를 개선하는 데 매우 효과적이라고 생각됩니다. 적합한 스포츠는 예를 들어 지구력 스포츠, 강화 체조 또는 수중 요법입니다. 호흡 에어로빅, 요가, 태극권, 에어로빅 및 골반 운동도 가능합니다. 이를 보완하기 위해 휴식과 휴식이 중요합니다. 건강한 식단은 또한 Castleman의 질병에 필수적입니다. 특히 지중해 음식은 웰빙과 회복을위한 중요한 구성 요소입니다. 영향을받은 사람들은 영양사 또는 담당 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

치료 후 신체를주의 깊게 관찰해야합니다. 재발의 징후가 있거나 다른 합병증이 발생하면 의사에게 알려야합니다. 의심스러운 경우에는 치료 종료 후 처음 몇 개월 동안 심각한 합병증이 발생할 경우 즉시 필요한 조치를 취할 수 있도록 불만 사항을 가지고 가장 가까운 병원에 가야합니다.