미오신 운동 단백질에 속하며 무엇보다도 근육 수축과 관련된 과정을 담당합니다. 다양한 유형의 미오신이 있으며, 이들 모두는 세포 소기관의 수송 과정 또는 세포 골격 내 교대에 참여합니다. 미오신 분자 구조의 구조적 편차는 특정 상황에서 근육 질환의 원인이 될 수 있습니다.
미오신이란?
다인 및 키네신과 함께 미오신은 세포 이동 과정과 세포 내 수송 과정을 담당하는 운동 단백질 중 하나입니다. 다른 두 가지 운동 단백질과 달리 미오신은 액틴과 만 작용합니다. 액틴은 차례로 진핵 세포의 세포 골격의 일부입니다. 따라서 세포의 구조와 안정성을 담당합니다.
또한, 미오신과 두 개의 다른 구조 단백질과 함께 액틴은 근육의 실제 수축 구조 단위를 형성합니다. 근육에있는 수축성 단백질의 2/3는 미오신이고 1/3은 액틴입니다. 그러나 미오신은 근육 세포뿐만 아니라 다른 모든 진핵 세포에도 존재합니다. 이것은 단세포 진핵 생물뿐만 아니라 식물 및 동물 세포에도 적용됩니다. 마이크로 필라멘트 (액틴 필라멘트)는 모든 세포의 세포 골격 구조에 관여하며 미오신과 함께 원형질 전류를 제어합니다.
해부학 및 구조
Myosins는 다른 클래스와 하위 클래스로 나눌 수 있습니다. 현재 알려진 18 개 이상의 클래스가 있으며 클래스 I, II 및 V가 가장 중요합니다. 근섬유에서 발견되는 미오신을 기존의 미오신이라고하며 클래스 II에 속하며 모든 미오신의 구조는 비슷합니다. 그들은 모두 머리 부분 (묘신 머리), 목 부분 및 꼬리 부분으로 구성됩니다.
골격근의 미오신 필라멘트는 각각 분자량이 500kDa 인 약 200 개의 미오신 II 분자로 구성됩니다. 헤드 보드는 유 전적으로 매우 보수적입니다. 구조적 클래스로의 구분은 주로 꼬리 부분의 유전 적 다양성에 의해 결정됩니다. 머리 부분은 액틴 분자에 결합하고 목 부분은 경첩 역할을합니다. 여러 미오신 분자의 꼬리 부분이 축적되어 필라멘트 (다발)를 형성합니다. 미오신 II 분자는 2 개의 중쇄와 4 개의 경쇄로 구성됩니다.
두 개의 중쇄는 소위 이량 체를 형성합니다. 두 사슬 중 더 긴 사슬은 알파 나선 구조를 가지며 1300 개의 아미노산으로 구성됩니다. 짧은 사슬은 800 개의 아미노산으로 구성되어 있으며 이른바 운동 영역을 나타내며, 분자의 머리 부분을 형성하여 운동과 수송 과정을 담당합니다. 4 개의 경쇄는 중쇄의 머리와 목에 연결되어 있습니다. 머리에서 더 멀리 떨어진 경쇄는 조절이라고하고 머리에 가까운 경쇄는 필수 사슬이라고합니다. 그들은 칼슘과 매우 유사하므로 목 부분의 이동성을 조절할 수 있습니다.
기능 및 작업
모든 미오신의 가장 중요한 기능은 진핵 세포에서 세포 소기관을 수송하고 세포 골격 내에서 이동을 수행하는 것입니다. 액틴 및 단백질 트로포 미오신 및 트로포 닌과 함께 기존의 미오신 II 분자는 근육 수축을 담당합니다. 이를 위해 myosin은 먼저 단백질 titin을 사용하여 sacomer의 Z 디스크에 통합됩니다. 6 개의 타이 틴 필라멘트가 미오신 필라멘트를 고정합니다.
sacomer에서 미오신 필라멘트는 측면에 약 100 개의 교차 연결을 형성합니다. 미오신 분자의 구조와 미오글로빈의 함량에 따라 여러 형태의 근육 섬유를 구별 할 수 있습니다. 근육 수축은 크로스 브리지 사이클에서 미오신의 움직임으로 인해 sacomer 내에서 발생합니다. 우선, 미오신 헤드는 액틴 분자에 단단히 부착되어 있습니다. 그런 다음 ATP가 ADP로 분할되어 방출 된 에너지가 미오신 헤드의 긴장으로 이어집니다. 동시에 경쇄는 칼슘 이온의 증가를 보장합니다. 이것은 구조적 변화의 결과로 미오신 헤드가 인접 액틴 분자에 부착되도록합니다.
이전 연결을 해제하면 장력이 소위 힘 충격에 의해 기계적 에너지로 변환됩니다. 움직임은 노의 획과 비슷합니다. 미오신 머리는 90도에서 40도에서 50도 사이로 기울어집니다. 그 결과 근육이 움직입니다. 근육 수축 중에는 사 코머의 길이 만 짧아지고 액틴과 미오신 필라멘트의 길이는 동일하게 유지됩니다. 근육의 ATP 공급은 약 3 초 동안 만 충분합니다. 포도당과 지방을 분해함으로써 ADP는 ATP로 다시 변환되어 화학 에너지는 여전히 기계적 에너지로 변환 될 수 있습니다.
질병
돌연변이로 인한 미오신의 구조적 변화는 근육 질환으로 이어질 수 있습니다. 그러한 질병의 예는 가족 성 비대성 심근 병증입니다. 가족 성 비대성 심근 병증은 상 염색체 우성 형질로 유전되는 유전성 질환입니다. 이 질병은 팽창없이 좌심실이 두꺼워지는 것이 특징입니다.
일반 인구에서 0.2 %의 유병률로 비교적 흔한 심장 질환입니다. 이 질병은 베타 미오신과 알파 트로포 미오신의 구조적 변화를 일으키는 돌연변이에 의해 발생합니다. 이것은 sacomer의 구조와 관련된 단백질의 하나가 아니라 여러 점 돌연변이입니다. 대부분의 돌연변이는 14 번 염색체에 있습니다. 병리학 적으로이 질병은 좌심실 근육이 두꺼워지는 것으로 나타납니다.
심근 두께의 이러한 비대칭은 심장 부정맥, 숨가쁨, 현기증, 의식 상실 및 협심증과 같은 심혈관 질환으로 이어질 수 있습니다. 많은 환자가 심장 기능의 손상이 거의 또는 전혀 없지만 진행성 심부전이 발생할 수 있습니다.
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