손톱 저형성 증

그만큼 손톱 저형성 증 하나 이상의 손톱이나 발톱의 저 발달이며 주로 증후군 및 배아 병의 맥락에서 발생합니다. 경미한 손발톱 저형성 증은 질병 가치가있을 필요가 없으며 치료가 필요하지 않습니다. 교란하는 손발톱 저형성 증은 손발톱 이식으로 보상 할 수 있습니다.

손발톱 저형성 증이란 무엇입니까?

Hypoplasias는 신체의 모든 조직에 영향을 미칠 수있는 기형입니다. 의학에서 저형성 증은 조직의 저개발입니다. 완전한 비 시스템은 이것과 구별되어야하며 무형성증이라고합니다. 예를 들어, Hypoplasia는 손톱에 영향을 줄 수 있습니다.

손톱 저형성 증은 기형 그룹에 속하므로 이형성증입니다. 손톱의 저 발달은 다양한 기형 증후군의 맥락에서 증상에 따라 발생하며 출생부터 나타납니다. 손톱 저형성 증은 하나의 손톱이나 발톱에 영향을 미칠 수 있지만 환자의 모든 손톱에도 영향을 미칠 수 있으며 일반적으로 비정상적으로 작은 크기로 나타납니다.

onychohypoplasia, microonychia 및 hypoonychia라는 용어는 손톱 저형성 증의 동의어로 사용됩니다. 손발톱 저형성 증은 손발톱기구의 후천적 변화의 형태로 거의 발생하지 않습니다. 씹어 서 손톱이 손상되면 저형성 증이라고하지 않습니다.

원인

대부분의 경우 유전학이 손발톱 저형성 증의 원인입니다. 저 발달은 종종 기형 증후군과 관련이 있으며,이 경우 추가 이형성증과 관련이 있습니다. 손톱 저형성 증은 Huriez 증후군, osteoonychodysplasia, 알코올 배아 병, 항 간질 배아 병 및 Ellis van Creveld 증후군의 맥락에서 가장 자주 발생합니다.

Coffin-Siris 증후군, 극히 드문 DOOR 증후군, Maroteaux-Lamy 증후군 및 oto-onycho-peroneal 증후군 또는 Zimmermann-Laband 증후군도 손톱의 발육 부진과 관련이 있습니다. 이러한 증후군의 주요 원인은 때때로 유전되는 유전 적 돌연변이입니다.

알코올 배아 증과 항 간질 성 배아 증은 상황이 다소 다릅니다. 이러한 경우 외부 요인이 저개발의 원인입니다. 배아 병에서 태아는 임신 중 어머니의 독소 노출로 인해 해를 입습니다. 후천성 저형성 증은 노년기에 발생하며 주로 철분 결핍으로 인해 발생합니다.

이 증상이있는 질병

• 엘리스 반 크 레벨 드 증후군
• 알코올 배증
• Osteoonychodysplasia

• Coffin-Siris 증후군
• 철분 결핍
• 태아 알코올 증후군

• 문 증후군
• 마로 토-라미 증후군
• Huriez 증후군

진단 및 코스

손톱 저형성 증은 작고 비정상적으로 좁은 손톱의 형태로 나타납니다. 손톱이 심하면 잔존물 만 존재합니다. 저형성 증은 모든 손톱 또는 개별 손톱에만 나타날 수 있습니다. 종종 손톱의 일관성은 저형성에 의해 변경됩니다.

손발톱 저형성 증과 관련된 다른 증상과 기형은 발육 부진의 주요 원인에 따라 다릅니다. Huries 증후군의 일환으로 손과 발의 미만성 공막 위축, 각화 과다증, 경화 및 건성 피부 또는 저 한증과 같은 증상이 수반됩니다. 손톱 외에도 장기와 뼈가 골 연골 형성 이상의 영향을받습니다.

Ellis van Creveld 증후군은 주로 갈비뼈와 심장에 영향을 미칩니다. 또한 키가 짧은 것이 특징입니다. 코핀-시리스 증후군에서도 키가 작으며, 이는 지적 장애 및 손과 발의 전신 저형성과 관련이 있습니다. 손발톱 저형성 증을 수반하는 증상은 그에 따라 다양합니다.

손발톱 저형성 증이 손이나 발의 모든 손톱에 영향을 미치는 경우 일반적으로 첫 번째 손가락이나 발가락에서 감소합니다. 의사는 한눈에 손톱의 형성 저하를 인식합니다. 영향을받은 발가락이나 손가락의 손발톱기구는 명확하게 발달되지 않았으며 때로는 손발톱 바닥을 충분히 덮지 않습니다. 대부분의 경우 저형성 증은 거의 모든 경우에 선천적이므로 진단은 출생 직후에 이루어집니다.

손발톱 저형성 증의 진단은 일반적으로 특정 증후군의 진단이 선행되거나 두 진단이 중복됩니다. 환자의 일반적인 외모에 따라 의사는 언급 된 증후군 중 하나에 대한 초기 의심을 갖게됩니다. 의심되는 진단은 영상화 절차와 필요한 경우 DNA의 분자 유전 분석을 통해 확인됩니다.

손톱의 분리 된 저형성 증 환자의 예후는 우수합니다. 손톱의 저개발은 고립되어 발생하는 경우가 드물기 때문에이 진술은 관련성이 있어야합니다. 증후군의 맥락에서 예후는 주로 모든 장기 이형성의 존재, 중증도 및 치료 가능성에 달려 있습니다. 매우 약하고 증상이없는 손톱 저형성 증은 병리학적인 것으로 간주되지 않습니다.

합병증

손톱 저형성 증, 즉 손과 발의 손톱 발육 부진은 주로 해당 합병증이있는 유전 질환의 맥락에서 발생합니다. 한 가지 예는 Huriez 증후군입니다. 발톱이 꺾인 것 외에도이 희귀 질환에서 영향을받은 사람은 땀 분비가 감소합니다 (한한 증). 환자는 피부가 매우 건조하고 빠르게 과열됩니다.

건성 피부로 인해 스트레스가 심하고 과도한 각질화 (과각화증)가 발생합니다. 또한 이러한 환자는 편평 세포 암종이 발생할 위험이 높습니다. 임신 중에 술을 마시면 손발톱 형성 저하가 발생할 수 있습니다. 임신 중 알코올 섭취시기에 따라 유아에게 전형적인 결과가 발생합니다.

첫 삼 분기에는 주로 심장이나 신장과 같은 내부 장기의 기형이 있습니다. 더 작은 두개골 (소두증)과 더 작은 뇌 (소 뇌증)도 추가 할 수 있습니다. 아이가 낙태하는 것은 드문 일이 아닙니다. 유산의 가장 큰 위험은 두 번째 삼 분기 동안 발생합니다. 발달 장애도 여기에서 관찰 할 수 있습니다.

3 개월과 마지막 3 개월은 주로 신체적, 정신적 발달이 특징이므로 알코올 섭취는 아동의 심각한 정신 발달 장애 및 성장 장애로 이어질 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

손톱 저형성 증의 경우 의사의 치료가 항상 필요한 것은 아닙니다. 일반적으로 영향을받은 사람은 손발톱 저형성 증의 증상을 치료해야하는지 여부를 스스로 결정할 수 있습니다. 많은 경우, 미적 불만은 우울증 또는 자존감 감소로 이어질 수 있습니다. 이러한 경우 손톱 저형성 증을 치료할 수 있습니다. 더 이상의 열등감이 없도록 심리학자에게 조언을 구해야 할 수도 있습니다.

또한 피부가 매우 건조하고 땀이 적은 경우 의사의 검사가 의미가 있습니다. 손발톱 저형성 증은 심장이나 신장의 기형과 같은 다른 합병증과도 연관 될 수 있습니다. 그러한 불만은 항상 의사가 검사하고 치료해야합니다. 성장 장애는 어린이에게도 발생할 수 있으며 의사가이를 모니터링해야합니다. 손발톱 저형성 증이 손발톱과 피부의 불만과 만 관련이 있다면 이식은 이러한 불만을 비교적 쉽게 해결할 수 있습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

경미하고 증상이없는 손발톱 저형성 증은 치료가 필요하지 않습니다. 손발톱 변화는 일반적으로 증후군의 일부로 발생하기 때문에 손발톱의 심한 저형성 증의 경우에도 증후군의 다른 증상에 우선 순위를 두어야합니다. 이것은 특히 중요한 장기의 치료에 해당됩니다. 네일 베드를 완전히 사용할 수없는 경우 이형성증을 교정 할 수 있습니다.

대부분의 경우이 교정은 손발톱 이식의 형태를 취합니다. 이 작업 중에 변형 된 네일 베드가 절제됩니다. 대부분의 경우 결과 구멍은 피부 이식편으로 덮여 있습니다. 피부가 함께 자라면 인공 손톱을 사용할 수 있습니다.

손발톱 저형성 증 치료의 초점은 주로 미용 개선에 있기 때문에 이러한 유형의 손발톱 이식은 충분히 성공적입니다. 다른 사람들은 기형을 거의 식별 할 수 없거나 전혀 식별하지 못할 것입니다. 영향을받은 사람들의 삶의 질이 향상되고 미용 적 결함으로 인한 심리적 문제가 예방됩니다.

전망 및 예측

대부분의 경우 손발톱 저형성 증은 특정 합병증이나 불편 함을 유발하지 않습니다. 증상이 경미하면 직접적인 치료가 필요하지 않습니다. 증상의 결과로 환자는 주로 매우 작고 좁은 손톱으로 고통받습니다. 결과는 매우 건조한 피부와 갈라진 손톱입니다. 이들은 화장품의 도움이나 손톱 이식으로 치료할 수 있습니다.

그러나 많은 경우 손톱 만이 영향을받는 것은 아닙니다. 대부분의 환자는 또한 손발톱 저형성이 Ellis-van-Creveld 증후군에 의해 유발 된 경우 심장 기형 또는 지적 장애로 고통받습니다.

손톱의 기형이 환자를 더 이상 괴롭히지 않으면 치료가 필요하지 않습니다. 고통이나 불편 함이 없습니다. 그러나 심각한 증후군을 배제 할 수 있도록 다른 장기를 검사해야합니다. 손톱이 시각적으로 매력적이지 않다면 손발톱 이식도 시행 할 수 있습니다. 더 이상 불만도 없었습니다. 특히 여성의 경우 손톱 저형성 증은 남성보다 평균적으로 시각적 외모가 더 중요하기 때문에 심리적 불만과 자존감 감소로 이어질 수 있습니다.

합병증이나 심각한 과정은 일반적으로 손발톱 저형성 증이 다른 증후군에 의해 유발 된 경우에만 발생합니다.

예방

임산부는 임신 중에 금욕을 유지하고 태아를 알코올의 유해한 영향으로부터 보호함으로써 알코올 배증과 관련된 손톱 저형성을 최소한 예방할 수 있습니다. 후천성 손발톱 저형성 증과 관련하여 철분 섭취는 예방으로 간주됩니다.

직접 할 수 있습니다.

손발톱 저형성 증의 경우 자조 가능성이 알려져 있지 않습니다. 이것은 특정 선천성 질환에서 때때로 발생하는 증상 일 뿐이며 스스로 조치를 취하여 변경할 수 없습니다. 그러나 기저 질환의 맥락에서이 증상은 일반적으로 주요 문제가 아닙니다.

환자의 삶의 질은 다른 신체적 장애와 어떤 경우에는 이러한 질병의 정신적 장애에 의해 크게 제한됩니다. 손발톱 저형성이 약한 경우에도이 증상에 대한 치료가 필요하지 않은 경우가 많습니다. 눈에 띄는 변형조차도 합병증, 불편 함 또는 통증을 유발하지 않으므로 건강상의 이유로 치료 나자가 치료가 필요하지 않습니다. 그러나 환자가 손톱 저형성으로 인해 열등감으로 고통 받고 그 결과 심리적 문제가 발생할 수 있습니다. 그러나 이것은 손톱과 발톱의 기형이 주요 증상으로 나타나는 경우에만 해당됩니다.

자신의 치료 옵션이 없기 때문에 이러한 경우 미용 수술로 네일 베드 이식을 수행 할 수 있습니다. 그러나 집중적 인 심리적 지원을 통해 환자의 삶의 질은 외과 적 개입 없이도 개선 될 수 있습니다. 그러나 다른 많은 증상으로 인해 손발톱 저형성 증 환자는 종종 평생 간호와 지원이 필요합니다.