인양 통로

에서 인양 통로 새로운 생체 ​​분자는 생체 분자의 분해 산물로부터 합성됩니다. 인양 경로는 회복 경로라고도하며, 말하자면 신진 대사 내에서 재활용의 한 형태입니다.

인양 경로는 무엇입니까?

인양 경로는 한편으로는 신진 대사 내에서 이러한 재활용의 일반적인 형태를, 다른 한편으로는 퓨린 뉴클레오티드의 대사 경로를 말합니다. 퓨린 뉴클레오타이드는 데 옥시 리보 핵산 (DNA)과 리보 핵산 (RNA)의 기본적인 화학적 구성 요소입니다.

푸틴 뉴클레오타이드인양에서 모노 뉴클레오타이드는 퓨린 염기 구아닌, 아데닌 및 하이포크 산틴으로부터 형성됩니다. 90 %에서이 대사 경로는 유리 퓨린의 주요 대사 경로입니다. 나머지는 요산으로 분해됩니다. 인양 경로는 특히 퓨린 모노 뉴클레오티드의 새로운 생합성에 비해 많은 이점을 제공합니다. 예를 들어, 훨씬 더 에너지 효율적입니다.

해부학 및 구조

바이 사이 클릭 퓨린 염기의 합성에는 신체에 많은 노력이 필요합니다. 따라서 그들은 단순한 기초로 분해 된 다음 다시 사용됩니다.

재활용 경로에서는 모노 뉴클레오티드, 뉴 클레오 시드, 폴리 뉴클레오티드 또는 핵산 염기의 분해에 대한 다양한 중간 생성물이 반응을 완전히 분해하는 대신 생성하는 데 사용됩니다. 인양 경로 반응을 통해 신진 대사에서 발생하는 유용하고 가치있는 중간 산물 인 소위 대사 산물을 폐기에서 절약 할 수 있습니다. 따라서 이러한 대사 산물은 다시 생성 될 필요가 없습니다. 이 프로세스는 셀 높은 에너지 소비를 절약합니다. 인양 경로에서 포스 포리보실 피로 포스페이트 (PRPP)의 리보스 포스페이트는 유리 퓨린 염기로 전달됩니다.

뉴클레오타이드는 피로 인산염을 분리하여 형성됩니다. 이를 위해 필요한 효소는 포스 포리보실 피로 포스페이트에 의해 활성화되고 최종 생성물에 의해 억제됩니다. 퓨린 염기 아데닌으로부터 (PRPP)와 함께 효소 아데닌 포스 포리보실 트랜스퍼 라제 (APRT)에 의해 아데노신 모노 포스페이트 (AMP)가 형성됩니다. PRPP 및 효소 하이포크 산틴-구아닌-포스 포리보실 트랜스퍼 라제 (HGPRT)와 관련하여 구아닌은 뉴클레오티드 구아노 신 모노 포스페이트 (GMP)가됩니다. PRPP와 효소 하이포크 산틴-구아닌-포스 포리보실 트랜스퍼 라제를 사용하면 하이포크 산틴이 뉴클레오티드 이노신 모노 포스페이트 (IMP)가됩니다.

구조 경로에 관여하는 다른 효소는 뉴 클레오 사이드 인산화 효소, 뉴 클레오 사이드 키나제 및 뉴클레오타이드 키나제입니다. 퓨린의 90 %는 먼저 뉴클레오티드로 전환 된 다음 전환을 통해 핵산 합성에 다시 사용할 수있게됩니다. 퓨린의 10 %는 요산으로 분해되어 신장을 통해 배설됩니다.

기능 및 작업

인양 경로는 신체의 거의 모든 세포에서 퓨린이 분해되기 때문에 신체의 거의 모든 세포에서 발생합니다. 퓨린은 헤테로 사이클 그룹에 속하며 피리 미딘과 함께 핵산의 가장 중요한 구성 요소입니다. 퓨린은인양 경로 자체를 사용하여 형성됩니다. 그들은 핵을 가진 모든 세포에 포함되어 있습니다.

동물성 식품, 특히 내장과 피부에는 많은 퓨린이 포함되어 있습니다. 회수 경로를 통해 재활용되지 않는 퓨린은 요산으로 분해되어 신장을 통해 배설됩니다. 인양 경로에 대한 혈액 값은 없지만 요산에 대한 값이 있습니다. 남성의 경우 혈중 요산 수치는 보통 3.4 ~ 7.0mg / 100ml입니다. 여성의 경우 요산 수치는 2.4 ~ 5.7mg / l 사이 여야합니다.

질병

인양 경로에 결함이 있으면 퓨린은 더 이상 재활용 할 수 없습니다. 훨씬 더 많은 퓨린이 분해되어 더 많은 요산이 생성됩니다. 신장은 더 이상 요산을 완전히 배설 할 수 없어 고요 산혈증을 유발합니다.

고요 산혈증은 혈중 요산 수치의 증가입니다. 정의에 따라 고요 산혈증은 6.5mg / dl의 요산 수준에서 나타납니다. 한계 값은 남녀 모두에게 동일하게 적용됩니다. 구조 경로의 중단으로 인한 요산 수치의 증가는 일차 성 고요 산혈증으로도 알려져 있습니다. 모든 고요 산혈증의 약 1 %는 퓨린 대사 장애로 인한 요산 과잉 생산으로 인해 발생합니다. 일차 성 고요 산혈증의 대부분은 신장의 요산 배설 감소에 근거합니다.

증가 된 소변 값이 배설 감소에 기반하는지 또는 증가 된 요산 생성에 기반하는지 구별하기 위해 요산 청소율을 결정해야합니다. 요산 청소율을 계산하기 위해 24 시간 소변 수집시의 요산 배설량과 혈청 요산을 측정합니다.

대부분의 경우 고요 산혈증은 무증상으로 남아 있습니다. 대규모 고요 산혈증의 경우 급성 통풍 발작이 발생합니다. 이것은 결정화 된 요산 염이 관절에 침착되는 곳입니다. 이것은 과열, 통증 및 심한 발적과 함께 감염된 관절에 염증을 유발합니다. 중족 지 관절, 발목 관절 및 무릎 관절이 특히 자주 영향을받습니다. 통풍이 오랫동안 지속되면 조직이 리모델링됩니다. 관절의 연골이 두꺼워지고 소위 통풍성 토피가 발생합니다.

고요 산혈증으로 이어지는 유전 적 결함은 Lesch-Nyhan 증후군입니다. 이 질병은 X- 연결 열성 방식으로 유전되며 효소 하이포크 산틴-구아닌-포스 포리보실 트랜스퍼 라제 (HGPRT)가 결핍됩니다. 효소가 퓨린 염기 인 하이포크 산틴과 구아닌의 퓨린 대사에 관여하기 때문에 분해를 위해 더 많은 퓨린이 생성됩니다. 그 결과 요산이 급격히 증가합니다. 이 질병은 X- 연관 방식으로 유전됩니다. 그렇기 때문에 거의 독점적으로 남성이 Lesch-Nyhan 증후군의 영향을받습니다. 첫 번째 증상은 출생 후 약 10 개월 후에 나타납니다.

아이들은 앉아있는 생활 방식과 발달 장애와 함께 눈에 띄는 자세를 보입니다. 첫 번째 징후는 종종 기저귀의 소변 잔류량이 증가한다는 것입니다. 심한 경우에는 입술과 손가락에 물린 것과 같은 자해 및 사고력 장애가 발생할 수도 있습니다. 영향을받은 아동은 부모, 형제 자매, 친구 또는 보호자에게 공격적으로 행동 할 수도 있습니다.