타우 오 병증 뇌에 타우 단백질이 침착되어 발생하는 신경 퇴행성 질환 그룹을 나타냅니다. 알츠하이머 병은 가장 잘 알려진 타우 병증입니다. 지금까지 이러한 퇴행성 질환은 치료할 수 없습니다.
타우 병증이란 무엇입니까?
타우 병증의 주요 증상은 치매의 발생입니다. 이것은 모든 형태의 타우 병증에 적용됩니다. 이 질병군의 가장 잘 알려진 예는 알츠하이머 병입니다.© artfocus-stock.adobe.com
타우 오 병증 치매 발병과 관련된 여러 신경 퇴행성 질환의 총칭입니다. 모든 타우 병증은 뇌에 타우 단백질이 축적되어 발생합니다. 타우 단백질은 그리스 문자 타우의 이름을 따서 명명되었습니다.
그들은 세포 골격의 단백질에 결합하여 동물 및 인간 세포에서 지원 기능을 수행합니다. 일반적으로 타우 단백질은 반복적 인 섹션을 통해 서로 연결되어 세포에서 필라멘트 구조를 형성합니다. 연결될 때, 폴리펩티드 사슬의 아미노 말단은 인산화에 의해 절단됩니다.
그러나 과인산 화 (인산기가있는 모든 결합 부위의 포화)가 발생하면 더 이상 기능이없는 단백질이 생성되어 세포 골격의 단백질과 결합을 설정할 수 없습니다. 단백질은 뇌에 축적됩니다. 과인산 화는 특정 돌연변이에 의해 선호됩니다.
타우 단백질에 대해 6 개의 다른 동형이 알려져 있으며, 적절한 유전 적 변화를 통해 여러 형태의 타우 병증을 생성 할 수 있습니다. 이소 폼에 따라 타우 단백질은 352 ~ 757 개의 아미노산을 포함 할 수 있습니다. 뇌에 과인산 화 된 타우 단백질의 침착은 무엇보다도 알츠하이머 병, 만성 외상성 뇌병증 (CTE 또는 치매 pugilistica)으로 발전 할 수 있습니다.
전 측두엽 성 치매 (픽병), 피질 기저 변성, 신경원 섬유 얽힘 치매, 진행성 핵상 마비 또는은 알갱이 질환도 합병증으로 알려져 있습니다. 모든 tauopathies에 대해 아직 치료 전망이 없습니다.
원인
타우 병증의 원인은 뇌에 타우 단백질이 침착되어 있기 때문입니다. 점점 더 커지는 침착 물이 위치한 뇌의 지점에는 기능적 제한이있어 궁극적으로 신경 세포와 신경 교세포가 죽게됩니다. 이것은 뇌를 수축시킵니다.
알츠하이머 병과 관련하여 최대 20 %까지 줄어들 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 중요한 뇌 구조가 손실됩니다. 일반적으로이 과정은 매우 느리므로 타우 병증은 처음부터 평균 8 년 동안 사망에 이릅니다.
타우 단백질 침착의 기초는 과인산 화로 인해 세포 골격의 단백질과 충분한 결합을 형성 할 수 없다는 것입니다. 과인산 화는 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다. 타우 유전자의 약 60 가지 다른 돌연변이가 발견되었으며,이 모두가 타우 병증을 유발합니다.
과인산 화는 실제로 세포 분열을 유발하는 신호 메커니즘으로 작용하는 정상적인 과정입니다. 그러나 특정 돌연변이로 인해 과인산 화가 강화되고 무엇보다도 타우 단백질의 노폐물이 생성되어 더 이상 결합 할 수 없어 기능이 없습니다. 그러나 타우 병증의 한 형태 인 만성 외상성 뇌병증은 유전 적이 지 않지만 잦은 두부 손상으로 인해 발생합니다.
여기에서도 타우 단백질의 과인산 화가 발생합니다. 인산화는 규제 과정에 의해 유발 될 수 있습니다. 부상 후 치유를 위해 세포 분열을 자극해야합니다. 그러나 이것은 인산화의 신호 효과에 의해 자극됩니다.
증상, 질병 및 징후
타우 병증의 주요 증상은 치매의 발생입니다. 이것은 모든 형태의 타우 병증에 적용됩니다. 이 질병군의 가장 잘 알려진 예는 알츠하이머 병입니다. 알츠하이머라는 용어는 종종 치매와 동일시됩니다. 그러나 이것은 정확하지 않습니다. 치매는이 상태의 주요 증상 일뿐입니다.
이 형태의 다른 모든 질병은 치매를 가장 중요한 증상으로 발전시킵니다. 알츠하이머 병은 전반적인 건망증으로 점차 시작됩니다. 추가 단계에서 환자는 옷을 입거나 커피를 만드는 것과 같은 가장 단순한 실용적인 기술을 잃게됩니다. 마지막 단계에서 환자는 무관심, 식욕 부진, 침상 억제 및 요실금으로 고통받습니다. 그는 더 이상 그와 가까운 사람들을 알아볼 수 없습니다.
또 다른 질환으로는 피질 기저 변성 (CBD)이 있는데,이 질환에서는 치매와 함께 파킨슨 병과 유사한 증상이 나타납니다. 이것은 떨림, 우울증, 불안, 부동, 보행 장애 및 안구 운동 장애로 이어집니다.
픽병에서는 행동 문제와 성능 저하가 전면에 있습니다. 여기에서도 진행성 치매가 발생합니다. 진행성 핵상 마비는 안구 근육의 부전과 파킨슨 병과 같은 임상상이 특징입니다. 특별한 형태의 알츠하이머 병은은 곡물 질병으로 의심됩니다.
만성 외상성 뇌병증은 두부 손상과 같은 외부 영향으로 인해 발생하는 타우 병증입니다. 특히 무술가와 권투 선수는 나중에이 질병에 걸릴 위험이 있습니다. 이 질병은 두통과 집중력 저하로 시작됩니다.
추가 과정에서는 단기 기억 장애, 우울증 및 정서적 폭발이 추가됩니다. 마지막 단계에서 환자는 뚜렷한 치매를 앓고있어 일상 생활에 대처할 수 없습니다.
질병의 진단 및 경과
tauopathies의 진단은 개인 및 외부 병력을 기반으로합니다. 또한 시계 테스트 또는 미니 정신 상태 테스트 (MMST)와 같은 여러 가지 신경 심리학 적 테스트가 수행됩니다. CT 및 MRI와 같은 영상 절차도 진단의 일부입니다. 발생하는 증상은 타우 병증의 유형에 대한 단서를 제공합니다.
합병증
불행히도 타우 병증은 완전히 치료 될 수 없기 때문에이 질병에 완전히 긍정적 인 과정은 없습니다. 영향을받은 사람들은 다른 불만으로 고통받습니다. 이로 인해 식욕 부진과 요실금이 발생합니다. 내면의 안절부절이나 혼란이 발생할 수 있으며 환자의 일상 생활에 매우 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.
많은 환자들은 다른 사람들의 도움에 의존하여 일상 생활에서 더 이상 혼자서 많은 일을 할 수 없습니다. 우울증이나 떨림은 또한 타우 병증에서 발생합니다. 대부분의 환자는 또한 행동 문제와 보행 장애로 고통받습니다. 조정 손실도 발생할 수 있습니다.
혼란으로 인해 부상의 위험이 엄청나게 증가하여 영향을받은 사람들도 의식을 잃을 수 있습니다. 환자는 또한 종종 두통이나 집중 장애로 고통받습니다. 타우 병증의 증상은 약물의 도움으로 제한 될 수 있습니다.
합병증이 없습니다. 그러나 완전한 치료는 불가능합니다. 이 질병이 환자의 기대 수명을 단축 시킬지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
타우 병증의 경우 영향을받는 사람은 의사에게 의존합니다. 이 질병은 독립적으로 치료할 수 없으므로 반드시 의사의 치료를 받아야합니다. 정확하고 빠른 치료를 통해서만 더 많은 합병증과 불만을 예방할 수 있습니다. 그러나 타우 병증은 유전성 질환이기 때문에 완전한 치료가 불가능합니다.해당자가 아이를 갖고 자하는 경우에는 질병의 전염을 막기 위해 유전 상담도 실시해야한다.
관계자가 심각한 식욕 부진과 요실금으로 고통받는 경우 타우 병증에 대해 의사와 상담해야합니다. 많은 경우, 우울증이나 움직이기 어려움이 발생합니다. 많은 사람들은 또한 타우 병증에서 비정상적인 행동을 보이며, 이는 또한 의사가 확인해야합니다. 심한 집중력 문제 나 심한 두통도이 질병을 나타낼 수 있습니다. 무엇보다도, 타우 병증은 일반의 나 소아과 의사가 알아볼 수 있습니다. 추가 치료는 정확한 증상에 따라 다르며 전문가가 수행합니다.
치료 및 치료
Tauopathies는 아직 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 알츠하이머 병과 관련하여 기억력을 향상시키기위한 다양한 약물이 투여됩니다. 다른 타우 병증의 경우에도 증상을 개선하고 질병의 진행을 지연시키기 위해 증상 치료 방법이 사용됩니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 기억 장애 및 건망증 치료제예방
대부분의 타우 병증은 유전 적이지만 건강한 생활 방식과 지속적인 정신 운동은 질병의 발병과 진행을 지연시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
보도
Taupathy는 치료가 불가능하며 영향을받은 사람들의 기대 수명에 영향을 미칩니다. 따라서이 질병에 대한 후속 치료는 제한된 범위에서만 가능합니다. 조기 발견은 향후 코스에서 매우 중요합니다. 약물의 복용과 복용량, 그리고 질병의 경과는 치료 의사가 확인해야합니다.
약물의 가능한 부작용과 새로운 증상을 더 빨리 치료할 수 있습니다. 환자는 폐렴에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 이것은 정기적 인 독감 예방 접종과 같이 폐 건강을 유지하기 위해 예방 조치를 취함으로써 대응할 수 있습니다. 신체적 장애가 있기 때문에 일상 생활에서 간호 지원이 필요합니다.
때때로 환자는 휠체어가 필요합니다. 물리 치료는 또한 운동 장애를 개선하거나 늦출 수 있습니다. 가능하다면 여가 시간의 스포츠 활동은 몸과 마음에 긍정적입니다. 스포츠의 유형과 강도는 사전에 의사에게 명확히해야합니다.
신체 장애는 일반적으로 우울증과 같은 심리적 문제로 이어집니다. 심리 상담과 가족 생활 참여는 영향을받는 사람들에게 중요합니다. 친구는 환자가 자신의 상황에 혼자가 아니라 더 잘 대처할 수 있도록 중요한 역할을합니다.
너 스스로 할 수있어
Tauopathies는 아직 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 영향을받은 사람들은 적절한 조치를 취할 수 있도록 신경과 전문의에게 연락하는 것이 가장 좋습니다. 증상 치료는 전문의와 협력하여 수행해야합니다.
식욕 부진이나 침상 억제와 같은 증상이 나타나면 의학적 치료가 필요합니다. 영향을받은 사람들은 일반적으로 너무 심하게 아파서 더 이상 독립적으로 행동 할 수 없습니다. 지시에 따라 약을 복용하고 환자가 다른 질병의 징후를 보이지 않도록해야하는 친척의 도움을받는 것이 더욱 중요합니다. 침대에 누웠을 때 궤양을 피하기 위해 환자는 정기적으로 자세를 바꾸거나 다른 자세로 옮겨야합니다. 또한 동종 요법의 다양한 연고를 사용할 수 있습니다.
가까운 사람들은 종종 스스로 치료 적 지원이 필요합니다. 특히 질병의 마지막 단계에서 영향을받은 사람들은 일반적으로 더 이상 지인을 인식하지 못하여 엄청난 정서적 부담이됩니다. 대부분의 타우 병증은 유전 적이므로 예방도 불가능합니다. 그러나 건강한 생활 방식과 규칙적인 정신 훈련은 질병을 지연시킬 수 있습니다. 어떤 조치가 합리적이고 필요한지 자세히 알아 보려면 담당 전문가와상의하는 것이 가장 좋습니다.