트랜스 티 레틴 모든 척추 동물에서 발견되는 갑상선 호르몬의 수송 단백질로 간과 뇌의 특정 부위에서 합성됩니다. 트랜스 티 레틴의 특정 유전 적 변화는 1 형 아밀로이드증 또는 ATTR 아밀로이드증으로 이어질 수 있습니다.
트랜스 티 레틴이란?
트랜스 티 레틴 (TTR)는 수송 단백질에 속합니다. 티록신 결합 글로불린 (TBG) 외에도 갑상선 호르몬과 결합하는 단백질이기도합니다. 그러나 그 결합력은 TBG만큼 강하지 않습니다.
L- 티록신 (T4)은 99.99 %이고 트리 요오 도티 로닌 (T3)은 TBG에 99 % 이상 결합되어 있습니다. 트랜스 티 레틴은 낮은 친화 도로 갑상선 호르몬 T4에 결합합니다. T3에는 바인딩이 없습니다. 수송 단백질에 연결하면 갑상선 호르몬의 소변 배설이 상당히 지연되기 때문에 체내 갑상선 호르몬의 반감기가 크게 증가합니다. T4의 반감기는 약 5 ~ 8 일입니다. 그러나 T3에서는 TBG에 대한 결합이 훨씬 낮고 트랜스 티 레틴에 전혀 결합되지 않기 때문에 약 19 시간 밖에 걸리지 않습니다.
갑상선 호르몬의 총 농도는 수송 단백질의 농도에 따라 다릅니다. 그러나 유리 갑상선 호르몬과 달리 결합 된 갑상선 호르몬은 생물학적으로 활성이 없습니다. 트랜스 티 레틴의 주요 생산 장소는 간과 맥락막 신경총입니다. 맥락막 신경총은 대뇌 심실에서 얽힌 동정맥 혈관 구조입니다.
해부학 및 구조
트랜스 티 레틴은 127 개의 아미노산으로 구성된 단백질 분자입니다. 2 차, 3 차 및 4 차 구조는 호모 사량 체로 구성됩니다. 수송 단백질은 혈청 전기 영동에 의해 결정될 수 있습니다. 알부민 피크 이전에 나타나기 때문에 트랜스 티 레틴이 대체 이름이기도합니다. 프리 알부민 데려왔다.
Transthyretin의 몰 질량은 55kDa입니다. 트랜스 티 레틴의 화학 구조는 갑상선 호르몬과 레티놀에 결합 할 수 있도록합니다. 만성 염증 반응에서 농도가 떨어지기 때문에 항 급성기 단백질이라고도합니다. 급성기 단백질은 염증 반응에서 대부분 생산됩니다. 이러한 방식으로 필요한 방어 반응이 발생할 경우 신체에서 신속하게 사용할 수 있습니다. 트랜스 티 레틴과 같은 항 급성기 단백질의 경우 그 반대입니다.
기능 및 작업
트랜스 티 레틴의 주요 기능은 갑상선 호르몬에 결합하여 운반하는 것입니다. TBG와 함께 유기체에서 더 긴 반감기를 보장합니다. 갑상선 호르몬은 결합시 비활성 상태이지만 필요한 경우 언제든지 방출 될 수 있습니다.
트랜스 티 레틴의 또 다른 기능은 레티놀에 결합하는 것입니다. 레티놀 결합 단백질과 복합체를 형성합니다. 레티놀은 신체의 다양한 작업을 수행하는 무료 비타민 A입니다. 그것은 시각적 과정을 담당하고 피부, 점막, 면역 체계, 신진 대사 및 혈액 세포의 기능에 참여합니다. 갑상선 호르몬과 레티놀은 모두 자유 형태로만 활성화됩니다. 그러나 트랜스 티 레틴과 같은 수송 분자에 대한 결합은 이러한 활성 물질의 제어되지 않은 반응을 방지합니다. 수송 단백질과의 결합에서 제어 된 방출은 이러한 물질이 제대로 작동하도록합니다.
질병
트랜스 티 레틴의 다양한 돌연변이는 갑상선 호르몬 (고 티록신 혈증)과의 더 강한 결합뿐만 아니라 결핍을 유발할 수 있습니다. hyperthyroxinemia에서 총 갑상선 값이 증가합니다. 그러나 유리 갑상선 호르몬의 농도는 정상입니다.
따라서 정상적인 갑상선 기능이 발생합니다. 증상이 없습니다. Hyperthyroxinemia는 때때로 hyperthyroidism (과민성 갑상선)과 혼동됩니다. 그러나 차이점은 갑상선 기능 항진증은 전체 갑상선 농도가 증가하고 유리 갑상선 호르몬 농도가 더 높다는 것입니다. 그러나 트랜스 티 레틴과 관련하여 1 형 아밀로이드증 (TTR 아밀로이드증)이 자주 발생합니다. 이는 종종 트랜스 티 레틴이 부족한 결과이며, 이는 차례로 유전 적입니다.
아밀로이드증에서는 더 이상 용해되지 않는 작은 단백질 섬유가 세포 사이의 공간 인 간질에 침착됩니다. 이 섬유는 아밀로이드라고하는 소위 베타 원 섬유의 형태입니다. 아밀로이드증은 독립적 인 질병이 아니라 병리학 적 침착 과정이있는 여러 질병을 총칭하는 용어로 원인에 따라 특정 장기는 결함이있는 단백질 섬유 침착에 영향을받습니다. 트랜스 티 레틴에 의한 TTR 아밀로이드증에는 심장, 신경계, 장, 눈, 폐 및 신장이 포함될 수 있습니다.
심장 부정맥, 손과 발의 감각 장애, 설사, 변비, 체중 감소 또는 드물게 투석을 포함한 심각한 신장 손상으로 인한 심장 부전이 가능합니다. 트랜스 티 레틴은 간에서 생성되기 때문에 간 이식으로 이러한 형태의 아밀로이드증을 치료할 수 있습니다. 새로운 건강한 간은 정상적인 트랜스 티 레틴을 다시 합성합니다. 증착 프로세스가 정지됩니다. 질병이 더 진행되면 간 이식으로 치료를 보장 할 수 없습니다. 특별한 형태의 TTR 아밀로이드증은 ATTR 아밀로이드증 (노인성 아밀로이드증)입니다. 이러한 형태의 질병은 특히 노년기에 발생합니다. 여기에서도 그 원인은 트랜스 티 레틴의 유전 적 변화에서 발견됩니다.
치료하지 않고 방치하면 아밀로이드증은 몇 년 안에 사망합니다. 인과성 간 이식 외에도 증상 치료를 수행해야합니다. 이들은 특히 영향을받는 기관에 따라 다릅니다. 심장이 관련되어 있으면 이뇨제와 ACE 억제제가 투여됩니다. 심장 부정맥이 발생하면 심박 조율기가 도움이 될 수 있습니다. 저염 식단을 섭취하는 것이 중요합니다. 신장이 관련되어있는 경우 저염 식단, ACE 억제제 및 이뇨제가 필요합니다. 투석이 필요할 수 있습니다.
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