다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증

에서 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 작은 혈관의 육아 종성 염증이 발생합니다. 조직은 호산 구성 과립구를 통과합니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증이란 무엇입니까?

초기에는 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGPA) 또한 처그-스트라우스 증후군 (CSS) 모두 다 아는. 병리학자인 Jakob Churg (1910-2005)와 Lotte Strauss (1913-1985)가 이름을 따 왔습니다. 그러나 현재이 질환은 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 또는 줄여서 EGPA라고합니다.

다발 혈관염 (혈관 염증)을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 ANCA 관련 혈관염 (AAV) 중 하나 인 드문 질환입니다. ANCA는 항 호중구 세포질 항체의 약어입니다. ANCA 관련 혈관염은 거의 모든 기관에 영향을 미칠 수있는 전신 질환입니다.

EGPA의 전형적인 특징은 천식 증상을 통해 눈에 띄는 폐의 침범입니다. 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 일부로 중소형 혈관의 육아종 (과립 형성) 염증이 발생합니다. 조직은 백혈구의 하위 집합 인 호산구 (염증 세포)에 의해 침투합니다.

따라서 혈관의 염증은 면역 반응으로 발생합니다. 여성은 남성보다 EGPA를 개발할 가능성이 두 배 더 높습니다. 대부분의 경우이 질병은 40 ~ 50 세 사이에 나타납니다. 발병률은 매년 인구 백만 명당 1 ~ 2 건의 새로운 사례입니다.

원인

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다양한 의사들은 그것이 신체의 자체 방어 시스템의 오작동으로 인한 것이라고 의심합니다. 알레르기 성향은 특별한 역할을하는 것 같습니다.

EGPA는 기관지 천식이나 기타 알레르기로 고통받는 사람들에게 특히 흔합니다. 또한 몬테루카스트와 같은 특정 약물의 사용은 Churg-Strauss 증후군 발병의 위험 요소로 간주됩니다. 놀라운 사실은 혈관 손상이 IgE 항체에 의해 발생한다는 사실입니다. 또한 질병은 항상기도에서 시작되며 이는 면역 복합 질환을 나타냅니다.

증상, 질병 및 징후

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 증상은 여러 단계로 나타납니다. 만성 호흡기 질환은 EGPA 초기에 발생합니다. 천식, 알레르기 성 콧물 (비염) 또는 부비동 감염 (부비동염) 일 수 있습니다.

코에 침식 된 비강 중격이있는 동안, 부비동에서 폴립이 발생합니다. 기관지 천식도 나중에 발생합니다. EGPA의 두 번째 단계에서는 혈액 및 조직 호산구 증가증이 발생합니다. 실제 전신 질환은 혈관염이 작은 혈관에서 발생할 때만 나타납니다.

대부분의 경우 혈관 외 육아종 또는 호산구 증가증이 동반됩니다. 어떤 요인이 질병의 여러 단계를 유발하는지 명확히하는 것은 아직 불가능합니다. 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 모든 기관에서 발생할 수 있으므로 위장관도 영향을받습니다.

이것은 산통과 같은 증상, 설사, 메스꺼움 및 구토를 통해 눈에.니다. 또한 관상 동맥이나 심장 근육의 염증이 가능하여 심장 기능 부전이나 심장 마비로 이어질 수 있습니다. 날카로운 통증, 무감각 및 마비를 동반하는 개별 신경 손상이 나타나는 것은 드문 일이 아닙니다.

피부가 관련되면 핀 크기의 출혈, 궤양 또는 궤양을 유발합니다. 다른 가능한 일시적인 증상으로는 발열, 경미한 폐렴, 피로 및 체중 감소가 있습니다.

진단 및 코스

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 첫 번째 의심은 천식 환자가 신경 손상이나 심장 문제와 같은 다른 증상을 겪을 때 발생합니다. 진단을 보장하기 위해 조직 샘플은 심장 부위, 신경 또는 피부의 영향을받은 부위에서 채취합니다.

혈관염은 염증 세포의 전형적인 구성으로 확인할 수 있습니다. 혈액 검사 결과 호산구 과립구 수치가 증가한 것으로 나타 났는데, 이는 전형적인 발견입니다. 또 다른 징후는 IgE 항체의 축적입니다. 이는 전체 환자의 약 40 %에서 발견됩니다.

X- 레이 검사, 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 방법을 사용하여 눈에 보이지 않는 부비동, 폐 또는 심장 질환의 초점을 진단합니다. EGPA 환자의 기대 수명은 최근 면역 억제 치료를 통해 크게 향상되었습니다.

그러나 재발이 흔하므로 엄격한 모니터링이 필요합니다. 최적의 치료로 5 년 생존율은 80 % 이상입니다. 그러나 일부 환자는 심장 마비 또는 심부전으로 사망합니다.

합병증

일반적으로 질병은 호흡기에 증상과 합병증을 유발합니다. 환자는 또한 코와 부비동의 염증으로 고통받을 수 있으며, 이는 일상 생활을 복잡하게하고 삶의 질을 저하시킵니다. 폴립도 종종 발생하여 호흡을 더 어렵게 만듭니다.

산소 공급 감소로 인해 격렬한 활동을 더 이상 수행 할 수 없으며 영향을받은 사람은 의식을 잃을 수 있습니다. 심장과 위장관도 영향을 받아 심부전으로 이어질 수 있습니다. 최악의 경우, 이것은 심장 마비로 이어지고 궁극적으로 사망에이를 수 있습니다. 질병의 일반적인 느낌은 또한 열과 식욕 부진으로 이어지며, 이는 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 많은 경우 폐렴도 발생합니다.

치료는 일반적으로 항생제의 도움으로 인과 적이며 며칠 후에 성공합니다. 그러나 결과적 손상 및 기타 합병증을 예방하려면 조기 치료가 필요합니다. 기대 수명 감소는 없습니다. 재발이 있고 환자가 다시 질병에 걸리면 합병증이 발생할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

호흡 장애가 발생하면 건강 검진을 시작해야합니다. 호흡 중단, 숨가쁨 또는 호흡 중단이 발생하면 우려 할만한 원인이 있습니다. 유기체에 대한 지속적인 산소 공급 부족은 생명을 위협하는 상태를 위협하기 때문에 의사의 방문이 필요합니다. 장기 부전이 발생할 수 있으며, 이는 회복 할 수없는 평생 손상과 관련이 있습니다.

동시에 숨가쁨과 함께 수면 장애가 발생하면 가능한 한 빨리 의사가 필요합니다. 고혈압, 심장 박동 문제, 심계항진, 집중 장애 또는 주의력 결핍이있는 경우 의사와 상담해야합니다. 부비동 불만은 며칠 동안 지속되거나 강도가 증가하는 즉시 검사 및 치료해야합니다.

위나 장의 증상이있는 경우 의사의 방문이 필요합니다. 메스꺼움, 구토 또는 설사 증상이 반복적으로 발생하면 의사와 상담해야합니다. 몸 전체에 통증, 경련 또는 마비가 발생하면 가능한 한 빨리 의사와 상담해야합니다.

심한 경우 치료하지 않고 방치하면 혼수 상태가 위험합니다. 팔다리의 무감각은 비정상적인 것으로 간주되며 의학적으로도 평가해야합니다. 궤양이 생기거나 부어 오르거나 일반적으로 질병이 느껴지면 의사의 방문이 필요합니다. 원치 않는 체중 감소, 지속적인 피로감 또는 신체적 쇠약감이있는 경우 건강 진단을 시작해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 초기 단계에서 환자는 트리 메토 프림 또는 설파 메톡 사졸과 같은 항생제를 투여받습니다. 또한, 항 염증성 코르티코 스테로이드는 저용량으로 투여되어 모든 환자의 3 분의 2가 개선되었습니다.

고급 단계에서 환자는 코르티코 스테로이드 외에 면역 억제제를받습니다. 질병의 진행이 심한 경우 코르티코 스테로이드 쇼크 치료가 유망한 것으로 간주됩니다. 고용량의 코르티코 스테로이드는 며칠 이내에 주입 형태로 투여됩니다. 이 치료가 성공적이지 않은 경우에도 면역 글로불린을 사용할 수 있습니다.

약물을 투여하여 염증을 멈출 수있는 경우, 코르티손 용량은 가능한 가장 낮은 용량으로 점차 감소됩니다. 이러한 방식으로 EGPA는 대부분의 환자에서 영구적으로 억제 될 수 있습니다.

전망 및 예측

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (이전에는 Churg-Strauss 증후군이라고도 함)의 예후는 극적으로 다양합니다. 예후가 더 나쁠수록 더 많은 기관이 질병의 영향을받습니다. 문제는이 질병이 거의 삶의 중간에 거의 모든 사람에게 영향을 미칠 수 있다는 것입니다.

이 질병은 염증이있는 혈관으로 설명됩니다. 중소형 선박 만 영향을 받지만 많이 있습니다. 그들은 장기로 연결되어 혈액과 영양분을 공급합니다. 심장과 뇌, 신장 또는 신경과 같은 중요한 기관이 호산 구성 육아 종증과 다발 혈관염의 영향을 받으면 어려워집니다.

치료 없이는 예후가 매우 나쁩니다. 종종 치료를 받으면 호전되지만 약을 많이 복용해야만 개선됩니다. 아자 티오 프린, 메토트렉세이트 또는 시클로 포스 파 미드와 같은 코르티코 스테로이드 또는 면역 억제제가 자주 사용됩니다.

그러나 이러한 약물을 장기간 복용해야하는 경우 호산 구성 육아 종증 및 다발 혈관염의 예후가 더욱 악화됩니다. 이러한 제제는 일반적으로 심각한 부작용이 있습니다. 이것들은 이미 손상된 유기체를 더욱 약화시킵니다. 상태가 호전되어 약물을 천천히 중단 할 수 있다면 예후도 개선됩니다.

불행히도 증상이 자주 재발합니다. 이는 질병의 첫 발발부터 더 악화 될 수 있습니다.

예방

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증에 대한 예방책은 알려져 있지 않습니다. 따라서 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

보도

일반적으로이 질병에 걸린 사람들이 이용할 수있는 후속 치료에 대한 특별하거나 직접적인 조치 및 옵션은 없습니다. 질병의 조기 진단 및 발견은 다른 편집을 피할 수 있도록 주로 중요합니다. 질병이 조기에 발견 될수록 일반적으로 더 나은 과정이 진행됩니다.

독립적으로 치유하는 것도 불가능하므로 영향을받은 사람은 확실히 의사에게 의존합니다. 증상은 적절한 치료를 통해서만 영구적으로 완화 될 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 약물의 도움으로 치료됩니다. 관련자는 증상을 완화하기 위해 올바른 복용량과 정기적 인 약물 섭취에 의존합니다.

불명확하거나 질문이있는 경우 항상 의사와 상담해야합니다. 관련자의 삶의 질에 부정적인 영향을 미치는 바람직하지 않은 부작용이있는 경우에도 연락해야합니다. 많은 경우, 정보 교환이 드물지 않기 때문에 질병에 걸린 다른 사람들과의 접촉도 유용 할 수 있습니다. 대부분의 경우 영향을받은 사람의 기대 수명은이 질병으로 인해 감소되지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

불필요하게 호흡기에 부담을주지 않으려면 니코틴 섭취를 피해야합니다. 마찬가지로 공기 중에 흡연이나 기타 오염 물질이있는 방을 방문해서는 안됩니다. 위장관의 추가 자극을 피하기 위해 알코올과 같은 독소를 섭취해서는 안됩니다.

또한 건강한 식단을 유지하고 체중 감량을 피해야합니다. 충분한 비타민과 섬유질은 회복 과정을 촉진하고 공급 부족을 방지합니다. 탄수화물, 동물성 지방 또는 올리브 오일의 섭취는 소화 과정을 더 어렵게 만들기 때문에 가능하면 피해야합니다. 탈수를 예방하기 위해 몸에 매일 충분한 수분을 공급해야합니다.

피곤함과 피로에도 불구하고 환자가 정기적으로 신선한 공기를 마시고 충분히 활동적인 것이 중요합니다. 웰빙을 강화하려면 삶의 기쁨을 증진하는 활동을 수행해야합니다.

주변 환경의 사람들과의 교류도 일상 생활의 도전에 대처할 수 있도록 도와줍니다. 스트레스를 줄이기 위해 환자는 요가 또는 명상과 같은 이완 기술을 사용하는 것이 좋습니다. 몸은 충분한 열 공급이 필요합니다. 따라서 초안이나 너무 얇은 옷을 입지 않는 것이 좋습니다.