털이 많은 세포 백혈병

그만큼 털이 많은 세포 백혈병 매우 천천히 진행되는 B 림프구의 악성 질환으로 소위 비호 지킨 림프종에 속합니다. 일반적으로 이러한 형태의 백혈병은 화학 요법 약물을 사용하여 매우 잘 치료할 수 있습니다.

모세포 백혈병이란 무엇입니까?

털이 많은 세포 백혈병에서 퇴화 된 B 림프구가 존재하며, 억제되지 않은 번식은 골수를 점진적으로 파괴합니다. 따라서 골수의 정상적인 줄기 세포가 옮겨집니다. 결과적으로 적혈구, 백혈구 및 혈소판으로 구성된 조혈 세포가 전체적으로 더 적게 형성 될 수 있습니다. 빈혈과 약화 된 면역 체계가 발생합니다.

전반적으로 털이 많은 세포 백혈병은 매우 드물며 평균 빈도는 백만 명당 약 3 명입니다. 남성은 여성보다 4 ~ 5 배 더 자주 아프게됩니다. 이 질병은 보통 중년에 발생합니다. 그러나 어린이를 제외하고 모든 연령이 영향을받을 수 있습니다. 털이 많은 세포 백혈병은 유 전적으로 변형 된 B 림프구에서 시작됩니다.

B 림프구는 특별한 형태의 백혈구입니다. 그들은 면역 반응의 일부로 항체 형성을 담당합니다. 악성 B 림프구는 머리카락처럼 보이는 프린지와 같은 혈장 과정을 형성합니다. 이 사실 때문에 영향을받은 세포를 유모 세포라고합니다. 유모 세포가 통제되지 않은 방식으로 번식하기 때문에이를 모세포 백혈병이라고합니다.

털이 많은 세포 백혈병은 소위 비호 지킨 림프종 중 하나입니다. 이것은 림프구의 증식을 특징으로하는 이질적인 질병 그룹입니다. Hodgkin의 질병과는 달리, 이러한 림프종은 여러 Hodgkin 세포 (퇴행성 림프구)의 응집을 특징으로하는 다핵 Sternberg-Reed 세포를 형성하지 않습니다.

모세포 백혈병의 경우 B 세포 비호 지킨 림프종의 하위 군입니다. 전반적으로, 털이 많은 세포 백혈병은 화학 요법 제 치료에 의해 매우 잘 억제 될 수있는 매우 천천히 진행되는 질병입니다. 치료를 받으면 정상적인 기대 수명이 달성됩니다.

원인

털이 많은 세포 백혈병의 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 무엇보다도 살충제 나 제초제가 역할을 할 수 있다고 의심됩니다. 잡초 방제에 사용되는 글 리포 세이트의 영향도 논의됩니다.

어쨌든 7 번 염색체에서 BRAF 유전자의 돌연변이가 발견되었습니다. 그러나 이들은 선천성이 아니라 B ​​림프구의 세포 분열 률 증가와 돌연변이 물질의 작용으로 인해 발생할 수있는 후천성 체세포 돌연변이입니다. 그러나 해당 돌연변이는 자발적으로 발생할 수도 있습니다.

증상, 질병 및 징후

전형적인 모발 세포 백혈병은 골수의 느린 파괴의 결과로 모든 혈액 형성 세포 (팬시 토피아)의 수가 감소하는 것이 특징입니다. 이것은 낮은 농도의 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 통해 눈에.니다. 적혈구 (적혈구)의 부족은 피로, 창백함 및 전반적인 약점을 동반 한 빈혈로 이어집니다.

낮은 농도의 백혈구 (백혈구)는 백혈구 감소증이라고도합니다.백혈구가 실제 면역 세포이기 때문에 감염에 대한 감수성을 증가시킵니다. 마지막으로 혈소판 부족 (혈전 감소증)은 출혈 경향을 증가시킵니다. 그러나 백혈구의 강한 증가는 영향을받은 사람들의 10 ~ 20 %에서만 관찰됩니다.

추가 증상으로 비장 비대 (비장 비대)와 간 비대 (간 비대)가 발생할 수 있습니다. 드문 경우에는 혈관 염증, 뼈 변화 및 열, 식은 땀 및 체중 감소를 동반 한 B- 증상과 같은 더 심각한 증상이 나타납니다. 그러나 질병 과정의 시작 부분에는 무증상 형태도 있습니다.

진단

혈액 검사는 모세포 백혈병을 진단하는 가장 좋은 방법입니다. 일반적으로 전형적인 유모 세포가 검출됩니다. 또한 너무 낮은 적혈구, 백혈구 및 혈소판 농도가 일반적으로 발견됩니다.

그러나 일부 환자에서는 백혈구 수가 증가합니다. 크기가 다른 미성숙 적혈구도 더 많이 있습니다. 일반적으로 모든 적혈구는 거의 같은 크기입니다.

합병증

털이 많은 세포 백혈병은 환자에게 심한 피로와 전반적인 쇠약을 유발합니다. 대부분의 경우 환자의 탄력성도 감소하여 특정 일상 활동과 스포츠 활동을 더 이상 쉽게 수행 할 수 없습니다. 결과적으로 삶의 질이 극도로 저하되고 심리적 불만과 불만도 있습니다.

영향을받은 사람은 또한 털이 많은 세포 백혈병으로 인한 다양한 염증 및 감염에 취약하므로 더 자주 아프게됩니다. 출혈 경향도 크게 증가하여 영향을받은 사람은 경미한 부상을 입어도 다량의 출혈을 겪습니다. 어떤 경우에는 출혈이 특별한 이유없이 자발적으로 발생할 수 있습니다.

털이 많은 세포 백혈병은 또한 환자의 일상 생활을 더욱 어렵게 만듭니다. 체중 감소와 심한 열이 계속 발생합니다. 밤에는 땀이 나고 드물게 숨가쁨이 없습니다. 최악의 경우,이 질환을 치료하지 않으면 환자는 모세포 백혈병의 증상으로 사망 할 수 있습니다.

모발 세포 백혈병은 화학 요법의 도움으로 치료됩니다. 대부분의 경우 암이 조기에 진단되면 질병이 양성으로 진행됩니다. 치료 후에도 환자는 다양한 검사를 받아야합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

털이 많은 세포 백혈병은 심각하고 심지어 생명을 위협하는 증상을 유발할 수 있으므로이 질병은 항상 의사가 검사하고 치료해야합니다. 원칙적으로 관련자가 영구적 인 피로와 피로를 겪는 경우 의사와 상담해야합니다.

이 불만은 충분한 수면을 취함으로써 보상 될 수 없습니다. 일반적인 약점도 발생하여 모세포 백혈병에 걸린 사람의 회복력이 상당히 감소합니다. 출혈 경향이 증가하면 의사와 상담해야합니다.

영향을받은 사람들은 쉽게 멈추지 않는 단순하고 작은 절개로도 심한 출혈로 고통받습니다. 감염에 대한 감수성이 증가하면 털이 많은 세포 백혈병을 나타낼 수도 있습니다. 염증과 감염이 더 흔합니다. 또한 식은 땀이나 심한 체중 감소는 모세포 백혈병을 시사하므로 검사를 받아야합니다. 일반적으로 일반의 또는 소아과 의사가 진단을 내릴 수 있습니다. 추가 치료는 전문가가 수행합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

털이 많은 세포 백혈병은 화학 요법으로 매우 잘 치료할 수 있습니다. 90 %가 넘는 사례에서 병든 세포가 완전히 또는 적어도 부분적으로 완화됩니다. 퓨린 유사체를 기반으로하는 소위 세포 증식 제는 화학 요법 제로 사용됩니다. 세포 분열증은 세포가 더 이상 증식하는 것을 방지합니다. 퓨린 유사체는 퓨린 대신 세포핵의 DNA에 통합됩니다. 따라서 추가 세포 분열을 방지합니다.

퓨린 유사체로 치료하기 전에 인터페론을 사용하여 면역 체계를 강화합니다. 전반적으로이 치료법은 병든 세포를 완전히 파괴하고 암을 물리 칠 수 있습니다. 그러나 모든 암세포가 죽지 않으면 재발이 발생할 수 있습니다. 느린 성장으로 인해 이러한 재발은 몇 년 후에도 발생할 수 있습니다.

그러나 재발은 화학 요법의 도움으로 다시 관리 할 수 ​​있습니다. 고전 요법에서 환자는 7 일 14 시간 연속 주입을 받았습니다. 오늘날 치료는 매일 2 시간 주입으로 5 일 동안 지속됩니다. 앞서 언급했듯이 환자의 90 % 이상이이 치료에 반응합니다. 영향을받은 사람들의 80 % 이상이 5 년 후에도 재발의 징후를 보이지 않습니다.

백혈구 수가 증가하는 털이 많은 세포 백혈병의 특수 변형에서 인터페론 및 퓨린 유사체 치료 외에도 단일 클론 항체가 투여됩니다. 여기서도 치료는 일반적으로 성공적입니다. 과거에는 매우 좋은 관해 결과로 비장이 종종 제거되었습니다. 화학 요법의 우수한 예후로 인해 오늘날 비장 절제술은 더 이상 시행되지 않습니다.

전망 및 예측

모세포 백혈병 진단 후의 전망은 좋은 것으로 평가할 수 있습니다. 과학자들은 몇 가지 장기 연구를 수행했습니다. 이에 따르면 모든 환자의 70 %는 치료 후에도 정상적으로 생활 할 수 있습니다. 사람들이 치료에 반응하는 긍정적 인 결과를 위해 중요합니다.

털이 많은 세포 백혈병의 전형적인 징후는 부분적으로 만 가라 앉는 것이 아니라 영구적이어야합니다. 털이 많은 세포 백혈병 변종 (HZL-V)은 이것과 구별되어야합니다. 많은 치료법에 반응하지 않습니다. 통계적으로 말하면 환자가 고통을받는다면 짧은 수명을 가정해야합니다.

첫 번째 질병과 증상이 완전히 가라 앉은 후 가능한 한 빨리 재발을 진단하는 것이 중요합니다. 털이 많은 세포 백혈병은 만성적이므로 몇 번이고 재발 할 수 있습니다. 과도한 위험과 관련된 기간에 대한 사용 가능한 데이터가 없습니다. 오히려 증상이 가라 앉으면 영향을받은 많은 사람들에게 질병이 재발하지 않습니다.

혈액 및 초음파 검사는 정기적으로 실시해야합니다. 처음에는 신체 검체를 4 주마다, 나중에는 최소 6 개월마다 검사해야합니다. 예방 치료의 긴밀한 네트워크는 일상 생활로의 완전한 재 통합을 촉진하고 다시 병에 걸릴 위험을 최소화합니다.

예방

현재 모세포 백혈병에 대한 예방 조치에 대한 권장 사항은 없습니다.

보도

모세포 백혈병의 경우 대부분의 경우 환자는 질병을 완전히 치료할 수 없기 때문에 특별한 후속 조치가 없습니다. 이 질병으로 인해 환자의 기대 수명이 크게 단축되지만 평생 치료를 사용할 수 있습니다. 일반적으로 모세포 백혈병의 조기 진단은 질병의 진행 과정에 항상 긍정적 인 영향을 미치므로 조기 발견이이 질병의 주요 초점입니다.

치료 자체는 일반적으로 다양한 약물의 도움으로 이루어집니다. 환자는 항상 정확한 복용량과 정기적 인 섭취에주의를 기울여야합니다. 질병의 증상을 적절하게 조절하기 위해서는 의사의 정기적이고 지속적인 점검도 매우 중요합니다.

증상이 가라 앉은 후에도 의사는 정기적 인 검사를 받아야합니다. 영향을받은 사람들은 모세포 백혈병으로 인한 암과의 싸움에서 가족과 친한 친구의 도움과 사랑의 보살핌과 지원이 필요합니다. 이것은 또한 우울증이나 다른 정신 장애를 완화시킬 수 있습니다. 다른 환자와의 접촉은 종종 모세포 백혈병의 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

직접 할 수 있습니다.

진단 된 모세포 백혈병은자가 치료 장애가 아닙니다. 치료에는 종양 전문의가 동반해야합니다. 이 경우 첫 번째 선택은 일반적으로 화학 요법입니다. 부작용이없는 것은 아니기 때문에 영향을받은 사람들은 수반되는 증상을 완화하고 회복 가능성을 높이기 위해 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다.

기본적으로 인체는 암 동안 전염병에 취약하기 때문에 면역 체계를 강화해야합니다. 면역 체계가 잘 작동하려면 생수 나 무가당 허브 차의 형태로 충분한 수분 섭취뿐만 아니라 신선한 과일과 채소가 많이 포함 된 필수 물질이 풍부한 균형 잡힌 식단이 필요합니다.

이들은 또한 산-염기 균형의 균형을 유지합니다. 기존의 산성화 (서구 세계 대부분의 사람들이 그러했듯이)는 신체의 염증 과정을 촉진합니다. 또한 운동 (가급적 신선한 공기)은 신진 대사와 림프 흐름을 자극합니다. 이렇게하면 신체가 더 쉽게 해독하고 스트레스를 줄일 수 있습니다.

스트레스 감소도 고려해야합니다. 작은 휴식과 마음 챙김 운동은 일상 생활에 아주 잘 통합 될 수 있습니다. 충분한 수면은 또한 면역 체계를 안정시키는 효과가 있습니다.

식이 보조제 형태의 임시 미량 영양소 요법도 신체를 계속 지원하기 위해 도움이 될 수 있습니다. 이들은 신체에 중요한 미네랄을 공급하고 신체의 방어력을 높입니다. 침이나 지압으로 치료하면 메스꺼움 및 구토와 같은 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.