윌 름스 종양 (신 모세포종)

ㅏ 윌 름스 종양 (신 모세포종) 어린이 신장의 가장 흔한 종양 질환으로 남아보다 여아에게 약간 더 자주 영향을 미칩니다. 조기 진단 및 치료 시작으로 Wilms 종양은 일반적으로 장기적으로 치료할 수 있습니다.

Wilms 종양은 무엇입니까?

같이 Wilms 종양 또는. 신 모세포종 주로 어린이, 특히 1 세에서 4 세 사이의 어린이에게 영향을 미치는 신장의 악성 (악성) 종양입니다.

Wilms 종양은 일반적으로 일방적이며 조기에 전이되는 경향이 있으며 (딸 종양 형성), 종종 폐, 뇌, 간 및 국소 림프절에서 혈액을 통해 혈액을 생성합니다. 또한, Wilms 종양은 일부 경우에 선천성 수반 기형과 관련이 있으며, 이는 주로 눈 (아니 리디아 또는 홍채 부족) 또는 요도 (비뇨기 형 기형)에 영향을 미칩니다.

또한 Wilms 종양은 주로 복벽 부위에 통증이없는 종양이 붓는 특징이 있으며 통증, 혈뇨 (소변 혈액) 또는 고혈압 (고혈압)과 거의 관련이 없습니다.

원인

하나의 원인 Wilms 종양 아직 명확히 할 수 없습니다. 신 모세포종은 많은 경우에 선천성 수반 기형 또는 Beckwith-Wiedemann 증후군, WAGR 증후군 또는 Denys-Drash 증후군과 같은 유전 질환과 관련 될 수 있다는 사실로 인해 종양 질환의 발현을위한 유전 적 요인이 가정됩니다. .

신장의 생리적 발달에 중요한 역할을하는 소위 Wilms 종양 유전자 WT-1과 WT-1과 마찬가지로 염색체 11에 위치한 WT-2가 다음과 같은 증상의 발현을 담당한다고 가정합니다. Wilms의 종양이 기여할 수 있습니다.

또한 종양 세포를 분석 한 결과 11 번 염색체의 짧은 팔에서 DNA가 손실되었는데, 이는 일반적으로 종양 억제 (억제)를 담당합니다.

증상, 질병 및 징후

윌 름스 종양 (신 모세포종이라고도 함)은 특히 소아에서 발생하는 특별한 유형의 신장 종양입니다. 85 %는 윌 름스 종양으로 고통받는 소아가 5 세 미만이고 전체 사례의 11 %에서 윌 름스 종양은 증상없이 발생하여 예방 검사에서 우연히 발견되었습니다.

Wils 종양이 증상을 보이는 경우, 주된 증상은 복부의 통증없는 돌출, 즉 복벽의 돌출입니다. 어떤 경우에는 아이들이 고통을 호소합니다. 종종이 부풀어 오른 "큰"배는 증상으로 인식되지 않고 오히려 웰빙의 표시로 간주됩니다. 드물게 소아의 소변에서 혈액이 발견 될 수 있습니다 (혈뇨).

신 모세포종과 관련 될 수있는 비정형 증상은 발열, 구토, 소화계 문제 또는 고혈압 (고혈압)입니다. 소화기 계통의 문제는 식욕 부진이나 설사와 변비가 번갈아 가며 나타날 수 있습니다.

드물게 혈중 칼슘 수치가 증가 할 수 있습니다 (고칼슘 혈증). 드문 경우에 Wilms의 종양은 젊은 또는 노인에서도 발생합니다. 여기에서 옆구리 통증, 체중 감소 및 갑작스러운 성능 저하를 통해 스스로 느낄 수 있습니다.

진단 및 코스

거기 Wilms 종양 처음에는 거의 증상을 일으키지 않으며, 종양 질환은 복부 부위를 촉진하여 일상적인 검사의 일부로 진단되는 경우가 많습니다.

통증이없는 부기가 발견되면 이것은 Wilms 종양의 첫 징후가 될 수 있습니다. 초음파 검사 (초음파), 컴퓨터 단층 촬영 (CT), X- 레이 검사 및 자기 공명 단층 촬영 (MRT)과 같은 영상 방법을 사용하여 진단을 확인합니다. 이들은 종양의 크기와 위치뿐만 아니라 전이의 확산을 결정하는 역할을합니다.

또한 크레아티닌 청소율 (소변 또는 혈청의 크레아티닌 농도 결정)과 신장 기능 신티 그래피 (핵 의학 절차)를 사용하여 신장 기능을 확인할 수 있습니다. Wilms 종양은 급속한 성장과 함께 진행 과정을 보여 주며 조기에 전이되는 경향이 있습니다. 그러나 원칙적으로 조기 진단과 치료를 통해 예후가 좋으며 약 90 %의 경우 영향을받은 어린이가 장기적으로 치료할 수 있습니다.

합병증

Wilms의 종양은 소아에서 가장 흔한 유형의 신장 암입니다. 종양이 적시에 발견되고 적절하게 치료되면 환자가 완전히 회복되고 심각한 합병증이 발생하지 않을 가능성이 높습니다. 그럼에도 불구하고 치료 중에는 위기가 예상되어야합니다.

Wilms의 종양에서 발생하는 매우 흔한 합병증은 고혈압입니다. 점점 더 많이 생산되는 호르몬과 같은 효소 인 레닌은 혈관 내강을 좁 히게하여 혈압을 상승시킵니다. 또한 보우만 캡슐의 막이 손상되어 신장 출혈이 발생할 수 있습니다.

혈액은 종종 처음에 신장 골반에 모이고 혈전은 대개 소변에서 발견 될 수 있습니다. 내부 출혈이 매우 두드러지면 혈압이 떨어지고 결과적으로 환자의 의식이 상실 될 수 있습니다. 매우 심한 내부 출혈의 경우 생명을 위협하는 순환기 붕괴를 배제 할 수 없습니다.

많은 악성 궤양과 마찬가지로 Wilms의 종양은 퍼질 위험이 있습니다. 전이는 일반적으로 폐에서 형성되어 더 심각한 합병증이 시작되기 전에 환자가 흉통, 숨가쁨 및 피가 섞인 가래를 경험하게합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

아이가 비정상적인 행동을 보이면 부모는 항상 아이의 행동이나 건강 발달에 더 많은주의를 기울여야합니다. 징징 거리는 행동, 심한 안절부절 또는 수면 장애의 경우 의사와 상담해야합니다. 부 자연스러운 변화, 부기 또는 돌출이 신체에 발생하면 가능한 한 빨리이를 명확히해야합니다. 구토, 메스꺼움 또는 소화관 장애와 같은 불만이있는 경우 아동은 치료가 필요합니다. 식욕 부진, 변비 또는 불규칙한 심장 박동은 유기체의 경고 신호입니다.

질병의 바람직하지 않은 과정이 발생할 경우 심각한 합병증이 발생할 수 있으므로 의사와 상담하십시오. 기존 증상이 장기간 지속되거나 새로운 증상이 나타나거나 불규칙성이 심해지면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 발열, 소변의 혈액 및 집중력 및 주의력 장애가 발생한 경우 조치가 필요합니다.

통증과 신체적 자세를 더 면밀히 검사하고 치료해야합니다. 신체적, 정신적 성능이 떨어지면 건강에 문제가 있음을 나타냅니다. 갑작스러운 변화는 특히 우려 할만한 원인입니다. 사회 생활 참여가 감소하고 단기간에 아동의 놀이 본능이 감소하면 의사와 상담해야한다. 체중이 감소하면 의사의 진찰을 받아야합니다.

치료 및 치료

의 치료 Wilms 종양 일반적으로 종양이있는 신장의 외과 적 제거 (종양 신장 절제술)와 화학 요법 및 방사선 요법이 포함됩니다. 개별 측정과 그 순서는 영향을받은 아동의 나이뿐만 아니라 종양의 특성과 질병 발병 단계에 맞게 조정됩니다.

예를 들어, 6 개월 미만의 소아에서는 종양이있는 신장을 수술로 직접 제거합니다. 그러나 수술 절차가 시작될 때 두 번째 신장이 완전히 기능하는지 확인해야합니다. 노인 환자 또는 더 큰 신 모세포종이있는 경우, Wilms 종양은 종양 신 절제술의 일부로 외과 적으로 제거되기 전에 화학 요법 조치에 의해 먼저 크기가 축소됩니다.

두 신장이 모두 영향을받는 경우, 외과 적 시술은 신장을 보존하는 것을 목표로하고, 화학 요법 후 남아있는 종양 잔류 물과 전이만 영향을받지 않은 신장 조직에서 제거합니다 (종양 적출). 드문 경우 (예 : 질병의 진행 단계 또는 윌 름스 종양의 높은 악성)의 경우, 방사선 요법은 또한 외과 적으로 또는 화학 요법으로 제거 할 수없는 잔류 종양 또는 전이를 죽이기 위해 필요합니다.

더욱이, 성공적인 치료 후 영향을받은 소아는 특히 치료 종료 후 처음 2 년 이내에 후속 검사의 일부로 재발 (종양 재발)을 정기적으로 확인해야합니다.

예방

원인은 Wilms 종양 알 수없는 신 모세포종은 예방할 수 없습니다. 종양에 유리한 것으로 보이는 유전 질환 (Beckwith-Wiedemann 증후군 포함)의 영향을받는 소아는 복부 부위에 부종이 발생하는 경우 의사가 Wilms 종양을 검사해야합니다. 개별 사례에서 분자 유전 검사는 Wilms 종양의 소인 (소인)을 결정하기 위해 필요할 수 있습니다.

보도

Wilms 종양의 실제 치료 후 영향을받은 어린이에 대한 후속 관리가 필요합니다. 고형 종양이 수술로 제거되면 소아과의 종양학 및 혈액학 전문가가 후속 치료를 처리합니다. 대부분의 경우 화학 요법이나 수술 후 방사선 치료가 필요하지 않습니다.

사후 관리의 범위와 유형은 Wilms 종양의 단계에 따라 다릅니다. 이 시간은 영향을받은 어린이와 그 가족에게 극도로 스트레스가 많으므로 심리 사회적 지원이 유용합니다. 자격을 갖춘 심리 치료사는 아픈 아이와 부모, 형제 자매에게 어려운 상황에 더 잘 대처하는 방법을 보여줍니다.

검진은 후속 진료의 중요한 부분으로, 치료 후 2 년 이내에 암이 재발 할 수 있으므로 정기적으로 실시해야합니다. 궤양이 실제로 다시 나타나면 조기에 치료할 수 있습니다. 밀접한 검사에는 초음파 검사 (초음파 검사)가 포함됩니다. 자기 공명 단층 촬영도 가능합니다. 재발 의혹이 확인되면 화학 요법으로 다시 싸 웁니다.

후속 진료에는 X- 레이 검사를 사용한 정기 폐 검사도 포함됩니다. 암 치료 후 처음 2 년 동안 폐에서 전이 (딸 종양)의 위험이 있습니다. 5 년이 지난 후에도 재발이나 전이가 없으면 아이는 완치 된 것으로 간주되어 더 이상 검진을 할 필요가 없습니다.

직접 할 수 있습니다.

종양 질환의 발병은 대부분 어린이에게서 발생합니다. 따라서 친척, 특히 부모는 환자에게 일상 생활에서 가능한 최상의 지원을 제공 할 책임이 있습니다. 자조 조치는 의사 치료 팀과 긴밀하고 조화롭게 협력하고 지시를 따르는 데 중점을 둡니다.

연구에 따르면 정신적, 정신적 안정은 질병에 대처할 때 특히 중요합니다. 따라서 갈등과 스트레스가 많은 상황은 가능한 한 피해야합니다. 초점은 삶의 기쁨과 웰빙을 촉진하는 활동에 있습니다. 동시에 아동은 수업을 받아야하며 자연스러운 학습 과정에서 가능한 한 최선의 지원을 받아야합니다.

아동은 질병과 그 결과에 대해 적절히 알려야합니다. 가능한 증상의 발생에 대해 아동과 논의하여 공포 또는 공포의 상황을 최소화 할 수 있도록해야합니다. 이 질병은 수많은 건강 제한과 관련이 있고 장기적인 치료가 필요하기 때문에 아이는 추가적인 행동 과정을 위해 적절한 시간에 정서적으로 준비되어야합니다. 이 기간 동안 다른 아이들과의 접촉은 중요하므로 권장되어야합니다. 상호 교환은 상황을 처리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 가족 구성원과의 친밀감 또한 전체 치료 기간 동안 매우 중요합니다.