그만큼 지단백 리파아제 (LPL)는 리파아제에 속하며 지질 대사에 중요한 역할을합니다. 그것은 킬로 미크론과 VLDL (Very Low Density Lipoproteins)의 트리글리세리드를 지방산과 모노 아실 글리세롤로 분리하는 역할을합니다. 방출 된 지방산은 에너지를 생성하거나 체지방을 생성하는 데 사용됩니다.
지단백 리파아제는 무엇입니까?
지단백질 리파제 (LPL)는 리파제 중 하나 인 효소입니다. 리파아제는 트리글리세리드 (트리 아실 글리세롤)를 지방산과 글리세린으로 분해하는 역할을합니다. 트리글리세리드는 각각 3 개의 지방산이 포함 된 3 중 알코올 글리세린의 에스테르로 지방 또는 지방 오일로 알려져 있습니다.
식이 지방은 음식과 함께 흡수되며 장의 췌장에서 세포 외 리파아제에 의해 먼저 분해됩니다. 그러나 일부 트리글리 세라이드는 소장에서 흡수 될 때 혈청을 통해 혈류로 들어가 지단백질에 결합하여 혈액 내 수송 능력을 보장합니다. 지단백 리파아제는 지단백질에 결합 된 트리글리세리드를 지방산과 모노 아실 글리세롤로 분해하는 효소입니다. 그것은 448 개의 아미노산으로 구성되어 있으며 그 기능을 위해 코엔자임 아포지 단백질 C2에 의존합니다.
지단백질 리파아제는 특정 당 단백질 (프로테오글리칸)을 통해 혈관의 내피 세포에 결합되는 수용성 효소입니다. 간에서 생성됩니다. 효소는 트리글리세리드의 가수 분해를 촉매하여 2 개의 지방산 분자와 1 개의 모노 아실 글리세롤 분자를 형성합니다. 아포지 단백질은 트리 글리세린의 운반 분자이며 수성 환경에서 운반 될 수 있습니다. Apolipoprotein C2는 또한 지질 단백질 리파아제의 수용체 역할을하여 트리글리세리드의 가수 분해를 활성화합니다.
기능, 효과 및 작업
지단백질 리파아제의 기능은 장 세포에 흡수 된 지방의 혈액 분해를 완전히 촉매하는 것입니다. 첫째,식이 지방은 소장에서 췌장 리파아제에 의해 지방산과 글리세린으로 분해됩니다. 추가 중성 지방은 소장을 통한 흡수를 통해 혈액으로 들어가 지질 단백질과 결합하여 지질-단백질 복합체를 형성합니다.
이것은 유미 체를 만듭니다. 직경 0.5 ~ 1 마이크로 미터의 지단백질 입자를 나타내며 밀도는 1000g / ml 미만입니다. 지질 코어는 주로 소량의 콜레스테롤 에스테르와 함께 트리글리세리드를 포함합니다. 킬로 미크론의 콜레스테롤 함유 껍질에는 인지질이 구조 요소로 포함되어 있습니다. 트리글리세리드가 결합 된 아포 지단백도 이제이 껍질에 저장됩니다. 킬로 미크론에는 90 %의 트리글리세리드가 포함되어 있습니다. 그들은 림프계를 통해 소장에서 혈류로 들어갑니다. 트리글리 세라이드는 LPL의 도움으로 특히 근육과 지방 조직의 모세 혈관에서 지방산과 글리세린으로 분해됩니다.
지방산은 에너지를 생성하기 위해 근육 조직에서 사용되거나 저장 지방으로서 내인성 트리글리세리드를 축적하기 위해 지방 조직에서 사용됩니다. 약 10 시간의 음식 금욕 후에는 중성 지방이 완전히 분해되기 때문에 더 이상 혈중 킬로 미크론이 검출되지 않습니다. 혈액의 다른 성분은 소위 VLDL (초 저밀도 지단백질)입니다. 이 구조 단위는 간에서 방출되며 중성 지방, 인지질 및 콜레스테롤을 포함합니다. VLDL은 이러한 구성 요소를 혈류를 통해 간에서 개별 장기로 운반합니다.
이러한 방식으로 중성 지방은 지질 단백질 리파아제에 의해 분해되고 방출 된 지방산은 체세포에 흡수됩니다. 트리글리 세라이드의 감소는 VLDL을 LDL (Low Density Lipoprotein)로 전환합니다. LDL은 주로 인지질, 콜레스테롤 에스테르 및 지단백질을 포함합니다
교육, 발생, 속성 및 최적의 가치
지단백 리파아제는 간에서 합성됩니다. 췌장 리파아제 외에 또 다른 세포 외 리파아제를 대표하며, LPL은 지방 세포를 포함한 다양한 기관의 내피 세포막 바깥쪽에 위치합니다. 그것은 소위 프로테오글리칸을 통해 세포막에 연결됩니다.
그러나 혈관의 내피 세포에 특히 중요합니다. 여기에서 유모 미크론과 VLDL에서 트리글리세리드의 가수 분해를 직접 제어 할 수 있기 때문입니다. 리포 프로테아제 활성을 측정하기 위해 헤파린을 주입합니다. 헤파린은 프로테오글리칸에서 지질 단백질 리파아제의 결합을 제거하므로 헤파린 주사 후 활성에 의해 결정될 수있는 유리 지질 단백질 리파아제의 농도가 증가합니다. 이 검사는 무엇보다도 지질 단백질 리파아제의 결핍을 결정할 수 있습니다.
질병 및 장애
지질 단백질 리파아제의 부족은 종종 심각한 건강 문제로 이어집니다. 지질 단백질 리파아제가 너무 적거나 유전 적 결함으로 인해 그 활성이 불충분 한 경우, 유미 미크론과 VLDL의 트리글리세리드가 제대로 분해되지 않거나 전혀 분해되지 않을 수 있습니다.
지질 단백질 리파아제 결핍은 예를 들어 화학 요법에 이차적 일뿐만 아니라 주로 유전적일 수 있습니다. 원발성 LPL 결핍은 드물며 상 염색체 열성 유전 적 결함으로 인해 발생합니다. 유백색의 크림 같은 혈청이 특징이며 I 형 고지혈증이라고하는 소위 유미 분 혈증이 발생합니다. 킬로 미크론의 트리글리 세라이드는 더 이상 분해되지 않습니다. 결과적으로 우유 과민증과 복통이있는 심각한 췌장암이 반복해서 발생합니다.
또한 파열되는 황색 종과 간 비대가 지속적으로 발생합니다. 유일한 치료 옵션은 저지방 식단과 무 알코올입니다. 이 질환은 종종 8 번 염색체의 LPL 유전자 또는 APOC2 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 제 1 형 고지혈증의 이차적 형태는 일반적으로 화학 요법으로 발생하며 일시적인 특성 일뿐입니다.