다 초점 운동 신경 병증

그만큼 다 초점 운동 신경 병증 (MMN)은 천천히 진행되는 운동 신경 질환으로 다양한 장애를 유발합니다. 민감성 및 식물성 신경은 관련되지 않습니다. 자가 면역 과정이 원인으로 간주됩니다.

다 초점 운동 신경 병증이란 무엇입니까?

MMN은 상지의 비대칭 원위 마비가 발생하는 특징이 있지만 오랜 시간이 지나야 근육 위축으로 이어질 수 있습니다.
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그만큼 다 초점 운동 신경 병증 운동 신경의 느린 실패가 특징입니다. 검사 중에 ganglioside GM1에 대한 항체가 검출됩니다. 따라서 이것은자가 면역 질환입니다. 신경 병증은 Guillain-Barré 증후군에 할당됩니다. Guillain-Barré 증후군은 근육 기능을 손상시키는 신경계의자가 면역 질환을 총칭하는 용어입니다.

다 초점 운동 신경 병증은 척골 신경과 정중 신경의 기능 장애가 특징입니다. 100,000 명당 1 ~ 2 명의 유병률이있는 매우 드문 질환입니다. 신경 병증은 보통 30 ~ 50 세 사이에 처음으로 발생합니다. 남성은 여성보다 다 초점 운동 신경 병증을 가질 가능성이 2 ~ 3 배 더 높습니다. 증상은 남성에게도 훨씬 일찍 나타납니다.

MMN은 ALS와 유사한 증상을 나타내며 감별 진단에서 항상 구별되어야합니다. 그러나 ALS와는 달리 질병의 진행을 막고 심지어 역전시킬 수있는 좋은 치료 옵션이 있습니다.

원인

다 초점 운동 신경 병증의 가능한 원인은 ganglioside GM1에 대한자가 항체가 형성되는자가 면역 학적 과정입니다. 스핑 고지 질로서 강글리오사이드는 세포막의 일부입니다. 그들은 세포 접촉을 만드는 역할을합니다. 그들은 또한 면역 체계의 신경 세포 인식을 담당합니다.

이러한 인지질이 실패하면 신경 신호가 약하게 만 전달됩니다. 마비까지 신경 장애가 발생할 수 있습니다. 자가 항체는 강글리오사이드에 결합하여 스위치를 끕니다. 따라서 여기의 전달이 국소 적으로 억제되고 근육 성능이 손상됩니다. 다 초점 운동 신경 병증의 경우 척골 신경과 정중 신경이 영향을받습니다.

증상, 질병 및 징후

MMN은 상지의 비대칭 원위 마비가 발생하는 특징이 있지만 오랜 시간이 지나야 근육 위축으로 이어질 수 있습니다. 때로는 위축이 전혀 없거나 잘 발달되지 않았습니다. 앞서 언급했듯이 척골과 정중 신경이 주로 영향을받습니다.

척골 신경은 팔의 운동 신경입니다. 그는 팔뚝 근육과 손을 담당합니다. 정중 신경은 또한 팔뚝과 손 또는 손가락의 근육을 자극합니다. 드물지만 뇌신경의 침범도 가능합니다. 또한 근육 경련과 작은 근육 그룹의 비자발적 움직임이 발생합니다 (근육 형성). 매우 드문 경우 횡격막 신경의 침범으로 인해 호흡기 마비가 발생할 수도 있습니다.

근육 반사는 질병이 진행되는 동안 감소합니다. 그러나 감수성 장애는 거의 없습니다. 그러나 횡경막 신경이 관련되면 호흡기 문제가 발생할 수 있습니다. 그러나 이것은 약 1 %의 경우에만 발생합니다. 때때로하지도 다 초점 운동 신경 병증의 영향을받습니다. 그러나 이것은 매우 드문 경우입니다.

특히 질병이 시작될 때 종종 상당한 마비와 유일하게 사소한 근육 위축 사이의 불일치가 눈에.니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 수초의 점진적인 파괴로 인해 위축증이 더욱 두드러집니다.

질병의 진단 및 경과

다 초점 운동 신경 병증은 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)과 거의 동일한 증상이 특징이므로 두 질환을 구별하기가 어렵습니다. 척추 근육 위축 및 신경 압박 증후군에도 동일하게 적용됩니다. 이러한 장애를 배제하려면 감별 진단을 수행해야합니다.

혈액 분석, 뇌수 검사 및 영상 검사는 결과로 이어지지 않습니다. 다 초점 운동 신경 병증의 전형적인 징후는 운동 전자 유로 그래프에서 신경 전도 차단의 출현입니다. 근위 신경 자극의 총 근육 잠재력의 합계는 말단 신경 자극의 총 근육 잠재력에 비해 50 % 이상 감소합니다.

수행 된 추가 근전도 검사는 골격근의 신경 비율 감소를 보여줍니다. GM1 항체도 측정 할 수 있습니다. 이자가 항체의 역가가 증가하면 MMN의 또 다른 징후가 있습니다.

합병증

이 질병의 결과로 영향을받은 사람들은 일반적으로 다양한 운동 장애로 고통받습니다. 결과적으로 환자의 일상 생활은 일반적으로 훨씬 더 어려워지고 삶의 질도 크게 저하되고 제한됩니다. 환자는 주로 심한 근육통을 앓고 있으며 더 이상 마음대로 움직일 수 없습니다.

심한 통증과 관련된 경련 및 간질 발작도 발생할 수 있습니다. 최악의 경우 호흡이 마비되어 관련 사람에게 공기 공급이 부족하고 의식을 잃을 수도 있습니다. 넘어지면 부상을 입을 수 있습니다.

이 질병의 결과로 환자는 몸 전체에 민감성 또는 마비 장애를 겪습니다. 이것들은 또한 일상 생활을 상당히 제한 할 수 있으므로 영향을받는 사람들은 다른 사람들의 도움이 필요합니다. 자가 치유는 일반적으로이 질병에서 발생하지 않습니다.

이 질병의 치료는 약물의 도움으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 영향을받은 사람들은 일반적으로 근육의 기능을 유지하는 다양한 요법에 의존합니다. 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

다 초점 운동 신경 병증은 근육 경련 또는 불수의 운동과 같은 고전적인 증상이 발생하는 경우 의사가 명확히해야합니다. 민감성 장애와 호흡기 문제는 즉시 진단하고 치료해야하는 진행된 질병을 나타냅니다. 이 질병은 약간의 근육 경련과 심한 마비 사이의 불규칙한 교대에 의해 처음에 인식 될 수 있습니다. 언급 된 증상을 발견 한 사람은 가정의를 직접 만나는 것이 가장 좋습니다.

의사는 의심되는 초기 진단을 내리고 필요한 경우 전문가와 상담 할 수 있습니다. 운동 장애가 발생한 경우 응급 의사를 불러야합니다. 경련, 간질 발작 및 호흡기 마비에도 동일하게 적용됩니다. 공격으로 넘어지는 경우 응급 처치도 제공되어야합니다. 그런 다음 해당 사람은 병원에서 치료를받습니다. 실제 치료는 신경과 전문의 또는 다른 내부 질환 전문가가 수행합니다. 치료에는 사지의 이동성을 유지하려는 광범위한 물리 요법도 포함됩니다.

치료 및 치료

근 위축성 측삭 경화증과 달리 다 초점 운동 신경 병증은 잘 치료할 수 있습니다. 따라서 감별 진단은 두 질병을 구별하는 데 매우 중요합니다. 예를 들어, 이전에 ALS 진단을받은 일부 환자는 면밀한 검사에서 MMN으로 진단됩니다. MMN은 면역 글로불린으로 잘 치료할 수 있습니다.

MMN 진단을받은 모든 환자의 40 ~ 60 %가이 치료를 통해 질병의 진행을 예방할 수있는 것으로 밝혀졌습니다. 치료가 일찍 시작 될수록 예후가 더 좋습니다. 치료는 보통 6 년 동안 시행됩니다. 이 기간 동안 면역 글로불린의 용량은 주당 초기 12g에서 17g으로 증가합니다.

이 치료의 부작용은 알려져 있지 않습니다. 그러나 신경 세포에 대한 비가 역적 손상은 질병의 진행 과정에서 발생하기 때문에 치료의 성공 여부는 치료가 시작된 시간에 달려 있습니다.

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➔ 방어력과 면역력을 강화하는 약

전망 및 예측

다 초점 운동 신경 병증에 대한 전망은 일반적으로 좋지 않습니다. 많은 과학자들은 면역 글로불린의 투여가 질병의 진행을 예방한다고 강조합니다. 그러나 통계 연구에 따르면 이는 영향을받는 사람들의 최대 60 %에게 도움이됩니다. 다른 사람들은 영구적 인 근육 약화로 고통 받고 있으며 삶의 제한을 받아 들여야합니다. 또 다른 단점은 면역 글로불린의 장기 투여가 일반적으로 효과가 없다는 것입니다. 그런 다음 영구 적자가 발생합니다. 다 초점 운동 신경 병증이 발생할 위험은 30 ~ 50 세 사이에서 가장 큽니다. 통계적 관점에서 볼 때 특히 남성은 취약한 것으로 간주됩니다.

최상의 시나리오에서는 증상이 퇴보합니다. 의사들은 특히 증상이 너무 많이 진행되지 않으면 치료가 성공하기를 바랍니다. 따라서 초기 단계에서 치료를 시작하는 것이 이상적이라고 간주 할 수 있습니다. 다 초점 운동 신경 병증은 주로 사지에 영향을 미칩니다. 이 질병은 두개골 및 횡격막 신경으로 거의 퍼지지 않아 더 많은 합병증을 유발합니다. 장애와 약점은 특히 다 초점 운동 신경 병증이 오랫동안 치료되지 않은 상태로 남아있을 때 발생합니다.

예방

이 질병의 원인이 명확하지 않기 때문에 다 초점 운동 신경 병증을 예방하기 위해 어떤 옵션이 있는지는 알려져 있지 않습니다. 자가 면역 질환입니다. 그러나 첫 번째 증상이 나타나면 치료의 성공 여부가 치료가 시작된 시간에 크게 좌우되기 때문에 치료를 빨리 시작해야합니다.

보도

다 초점 운동 신경 병증에 대한 후속 치료는 질병의 경과에 따라 다릅니다. 면역 글로불린 치료를 일찍 시작하면 경우에 따라 완전한 치료의 가능성이 높습니다.그러나 치료가 나중에 시작되면 질병의 완전한 해결 가능성이 악화됩니다.

그런 다음 종종 증상의 악화를 막기위한 시도 만 할 수 있습니다. 어쨌든 그것은 집중적 인 사후 관리 조치를 동반해야하는 긴 치료법입니다. 면역 글로불린 치료는 일반적으로 4 ~ 8 개월마다 반복됩니다. 그 후, 치료의 진행 상황을 문서화하기 위해 항상 상세한 검사를 수행해야합니다.

면역 글로불린을 투여하면 약 40 ~ 60 %의 사례에서 질병 진행이 적어도 중단됩니다. 그러나 후속 검사에서 치료에 대한 내성이 나타나면 면역 글로불린과 함께 사이클로 포스 파 미드와 같은 다른 활성 성분을 사용하여 증상을 개선 할 수 있습니다.

특히 움직이지 못하는 예후가 좋지 않은 경우, 정상적인 기대 수명에도 불구하고 삶의 질이 상당히 제한되기 때문에 심리 치료를 후속 조치에 통합해야하는 경우가 많습니다. 동시에 사후 관리에는하지의 이동성이 현저하게 손상되는 경우 필요한 적절한 보조 장치의 조달도 포함됩니다.

직접 할 수 있습니다.

진단 직후 신체 활동을 시작하면 질병의 진행에 영향을 줄 수 없지만 근력과 움직임을 유지하는 데 도움이됩니다. 필요한 경우 특정 근육 그룹의 과부하를 방지하기 위해 관절 지지대 또는 붕대를 사용하는 것이 중요합니다.

질병으로 인해 직장에서 문제가 발생하면 통합 부서에서 포괄적 인 도움을 제공합니다. 직원은 고용주와 의사 소통하고 인력 유지를위한 지원을 신청하는 데 조언하고 도움을줍니다.

질병이 매우 진행되면 외부의 도움 없이는 독립적으로 살 수 없습니다. 이 경우 돌보는 친척을 재정적으로 지원하거나 외부 시간제 간호를 받기 위해 초기 단계에서 간호 수준을 신청하는 것이 중요합니다. 각 환자와 그 가족은 올바른 경로를 결정해야합니다. 외부로부터 도움을받는 것은 종종 심리적으로 덜 스트레스를받습니다. 심리적 불균형이 신체적 불만으로 이어질 수 있기 때문에 치료사가되는 단계도 피해서는 안됩니다.

모든 상황에서 완전한 도움이 필요한 경우 24 시간 외부 지원을 요청할 수도 있습니다. 이러한 지원을 통해 영향을받은 사람들은 때때로 직장으로 돌아가 사회 생활에 참여할 수도 있습니다.