후 복막 섬유증

기간 중 후 복막 섬유증 (후 복막이라고도 함 섬유증, 오몬드 증후군 또는 오몬드 병) 의사는 척추와 복막 후부 사이에서 발생하는 결합 조직의 증가를 설명합니다. 주로 신경, 요관 및 혈관은 "벽으로 둘러싸여"있습니다.

후 복막 섬유증이란 무엇입니까?

그만큼 후 복막 섬유증 비교적 드문 질병 (200,000 명 중 1 명)이지만 주로 남성에게 영향을 미칩니다. 후 복막 섬유증의 첫 징후는 중년에 나타납니다. 복막 후 섬유증은 특발성 (1 차) 및 2 차 형태 (오몬드 증후군). 기본 형식으로도 불립니다. 오몬드 병 또는 알바 란-오몬드 증후군 알려진 경우 트리거링 이벤트가 없습니다.

의사들은 때때로자가 면역 학적 과정이 발달의 원인이라고 가정합니다. 2 차 형태 (오몬드 증후군이라고도 함)의 맥락에서, 복막 후 섬유증은 때때로 1 차 담즙 성 간경변, 크론 병 또는 쇼그렌 증후군, 에르 드 하임-체스터 병 또는 육아 종증 또는 다발 혈관염으로 인해 유발됩니다. .

쿠바 비뇨기과 의사 인 Joaquin Albarran은 1905 년에이 질병을 설명한 최초의 의사였습니다. 1948 년 미국의 비뇨기과 전문의 인 John Kelso Ormond의보다 광범위한 설명과 문서가 이어졌습니다.

원인

이차적 형태의 질병이 때때로 후 복막 섬유증을 유발할 수 있다고하더라도 실제 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이것은 두 형태의 후 복막 섬유증에 모두 적용됩니다.

증상, 질병 및 징후

환자는 일반적으로 국소화하기 어려운 둔한 통증을 호소하지만 주로 음낭, 옆구리 또는 등에서보고되는 복통과 비교할 수 없습니다. 거의 모든 경우에 요관은 벽으로 둘러싸여 있습니다. 이것은 신장에 소변의 잔고를 초래하여 수면 증의 가능성이 있습니다.

때때로 더 큰 동맥, 대동맥, 말초 신경 또는 장 자체, 췌장 및 담도 시스템 및 골반 기관도 영향을받을 수 있습니다. 후 복막 섬유증의 또 다른 징후는 부은 다리입니다. 이는 림프관과 정맥이 배액되는 것을 막기 때문입니다. 일부 경우 흉막, 심낭, 부비동, 안와, 갑상선 또는 종격동의 염증 또는 섬유 성 변화가 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

조직학 (미세 조직 검사)을 수행하여 복막 후 섬유증을 발견 할 수 있습니다. 그러나 때때로 영상 검사는 후 복막 섬유증이 존재한다는 명확한 징후를 제공 할 수 있습니다. 조직 샘플이 너무 높은 위험을 초래할 경우 영상화 절차를 기반으로 만 존재하는 진단의 확인이 허용됩니다.

자기 공명 영상 또는 컴퓨터 단층 촬영을 사용한 검사는 이미 많은 경우 대동맥 주변의 결합 조직에 분명한 변화 (상당한 증가)를 보여줍니다. 신장 동맥이나 바로 인접한 구조도 영향을받을 수 있습니다.

그러나 의사가 비정형 특징 (변위 증상, 림프절 비대, 비정형 위치)을 인식하는 경우 조직 샘플을 채취해야합니다. 이는 육아종 또는 악성 과정을 배제 할 수 있도록하기위한 것입니다.

환자는 일반적으로 면역 억제 요법에 잘 반응합니다. 그러나 지금까지 실제 치료 권고가 이루어지지 않았기 때문에 각 사례를 개별적으로 관찰하고 분석 한 후 치료해야합니다. 그러나 일단 치유되면 후 복막 섬유증이 재발 할 가능성이 있습니다.

소변 혼잡으로 인해 후 복막 섬유증 동안 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 사망률 (사망률)은 10 ~ 20 %입니다. 그러나 최근 발견 및 연구에 따르면 사망률은 이미 10 % 미만이므로 요즘에는 훨씬 더 나은 회복 가능성을 가정해야합니다.

합병증

복막 후 섬유증은 몇 가지 합병증을 동반 할 수있는 심각한자가 면역 질환입니다. 대부분의 합병증은 결합 조직의 섬유질 재생 증가로 인한 장기 압박으로 인해 발생합니다. 면역 억제 요법은 일반적으로 매우 잘 반응합니다. 그러나 이것이 충분히 오래 수행되지 않으면 종종 재발이 발생합니다.

그러나 합병증은 그러한 치료법을 통해서만 예방할 수 있습니다. 신장, 요관, 복부 대동맥, 총장 골 동맥 및 하대 정맥은 종종 압박의 영향을받습니다. 요관의 압박은 소변 잔량으로 이어질 수 있으며, 이는 장기적으로 신장을 손상시킵니다. 결과적으로 요로 감염과 신장의 염증이 종종 발생하며 항생제로만 치료할 수 있습니다. 소변의 축적은 장기적으로 심각한 신장 손상을 일으키며, 매우 심한 경우에는 신장 이식이 필요합니다.

또한 장이 영향을받는 것은 드문 일이 아닙니다. 결합 조직의 성장이 증가하면 더 좁아 질 수 있습니다. 장폐색이 발생할 위험이 있으며, 장의 많은 부분이 죽지 않도록 수술로 즉시 치료해야합니다. 또한 혈전증은 큰 정맥의 압박과 관련 혈류 장애로 인해 형성 될 수 있으며, 이는 혈액 희석제를 통해서만 분해 될 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

복막 후 섬유증은 항상 의사가 치료해야합니다. 이 질병은자가 치유되지 않으며 대부분의 경우 증상이 현저하게 악화됩니다. 복막 후 섬유증은 자조로도 치료할 수 없으므로 항상 건강 검진이 필요합니다.

후 복막 섬유증의 경우 환자가 음낭에 심한 통증을 느끼면 의사와 상담해야합니다. 통증은 등이나 옆구리에도 발생할 수 있으며 영향을받는 사람의 삶의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 또한 환자의 다리가 부어 오르면 후 복막 섬유증을 나타낼 수 있습니다. 부종이 오랜 시간에 걸쳐 발생하고 저절로 사라지지 않는 경우 의사가 검사해야합니다.

대부분의 경우 복막 후 섬유증은 일반의 또는 비뇨기과 전문의가 진단하고 치료할 수 있습니다.

치료 및 치료

지금까지 어떠한 치료 나 치료 적 접근에 대한 통제 된 연구도 없었습니다. 이것은 후 복막 섬유증이 비교적 드물게 발생하기 때문입니다. 드물기 때문에 권장 사항은 주로 더 작은 사례 시리즈 (사례 보고서)의 결과를 기반으로합니다. 때때로 첫 번째 자연 치유 (자발 관해)가 이미 문서화되었습니다.

이러한 자발적 완화는 절대적인 예외이며, 일반적으로 치료 기간은 12 ~ 24 개월입니다. 후 복막 섬유증의 재발은 배제 할 수 없습니다. 소변 수송이 중단 된 경우 의사는 배액을 복원해야합니다. 수술 중 환자에게 내부 부목 (카테터 포함)을 놓습니다. 요관을 노출해야 할 수도 있습니다. 만성 감염이 진단 된 경우와 같이 드물게 신장을 제거해야합니다 (신장 절제술).

복막 후 섬유증을 치료하는 방법에 대한 실제 권장 사항이 없기 때문에 어떤 약물이 권장되는지에 대한 일관된 계획이 없습니다. 그러나 의사들은 면역 억제제 (아자 티오 프린 또는 코르티코 스테로이드) 또는 타목시펜이 특히 유망하다는 사실을 발견했습니다. Methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporin A, mycophenolate mofetil 및 colchicine도 성공적으로 사용되었습니다.

그러나 때때로 합병증이 발생하면 특별한 치료가 필요할 수 있습니다. 장이 좁아지기 때문에 장폐색이 가능합니다. 장폐색은 수술로 치료해야합니다. 요로 장애가 있으면 요로 감염이 발생할 수 있습니다.

감염은 신장 골반까지 계속 될 수 있으므로 (신장 골반 염증) 환자는 항생제 치료를 받아야합니다. 큰 정맥이 좁아지면 혈전증이나 혈류 장애로 이어질 수 있습니다. 이 경우 항 응고 물질이 투여됩니다.

예방

복막 후 섬유증이 발생하는 원인은 지금까지 알려져 있지 않기 때문에 예방 조치도 없습니다. 그러나 후 복막 섬유증과 관련 될 수있는 질병을 앓고있는 사람은 첫 번째 징후에서 의사와 상담하여 후 복막 섬유증이 있는지 여부를 명확히해야합니다.

보도

대부분의 경우, 영향을받은 사람은 후 복막 섬유증에 사용할 수있는 추적 조치가 제한적입니다. 관련자는 무엇보다 먼저 의사와 상담하여 더 이상 합병증이나 기타 불만이 발생하지 않도록해야합니다. 의사의 진찰을 빨리받을수록 일반적으로 질병의 진행이 더 유망합니다.

따라서 영향을받은 사람은 질병의 첫 징후가있을 때 의사에게 연락해야합니다. 이 질병에 걸린 대부분의 환자는 수술에 의존하여 증상을 영구적으로 완화 할 수 있습니다. 이러한 수술 후, 관계자는 반드시 휴식을 취하고 몸을 관리해야합니다. 신체에 불필요하게 부담을주지 않도록 운동이나 신체적, 스트레스가 많은 활동을 피해야합니다.

물리 치료 또는 물리 치료가 필요할 수도 있으며,이 경우 환자가 치료 속도를 높이기 위해 집에서 일부 운동을 수행 할 수 있습니다. 성공적인 시술 후에도 복막 후 섬유증의 현재 상태를 모니터링하기 위해서는 의사의 정기적 인 검진과 검사가 매우 중요합니다. 일반적 으로이 질병은 환자의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

삶의 질을 개선하기 위해 영향을받은 사람들은 의학적으로 처방 된 코르티손 복용량을 준수해야합니다. 치료 과정에서 신체는 투여되는 용량에 적응하고 신체 자체의 코르티손 생산을 줄이거 나 중지함으로써 반응합니다. 그러나 스트레스 호르몬 인 코르티손은 많은 대사 과정에 관여하기 때문에 신체에 필수적입니다. 갑작스런 중단 또는 현저하게 감소 된 용량은 위협적인 대사 장애, 심각한 재발 또는 심지어 2 차 질환으로 이어질 수 있습니다.

모든 부작용과 이상은 관계자가 기록하고 정기 검진의 일환으로 의사에게 전달해야합니다. 이는 조정 된 용량의 약물 또는 기타 처방 된 치료제와 그에 따라 반응 할 수 있습니다.

일부 환자들은 균형 잡힌 건강한 식단으로의 식단 변경을 통해 꾸준한 개선을 이룰 수있었습니다. 영양 계획의 이러한 적응은 영양사의 도움을 받아 최적으로 수행 될 수 있으며 개인의 필요에 맞게 조정할 수 있습니다. 결과적으로 면역 체계가 강화되고 과체중이 감소하며 신체는 잘 기능하는 신진 대사에 필요한 모든 미네랄과 비타민을 공급받습니다.

자조 단체와의 접촉은 질병을 다루는 데있어 불확실성을 제거 할 수 있습니다. 대화를 통해 많은 경험, 의사 추천 및 일상 생활에 대한 유용한 정보와 가능한 추가 치료법을 얻을 수 있습니다.